Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Клиника

  Поскольку легочная гипертензия в большинстве случаев не яв­ ляется самостоятельной нозологической единицей, при ее умеренной выра­ женности в клинической картине преобладают симптомы и признаки ос­ новного заболевания сердца, легких или, реже, других органов. Нарастание гипертензии может вызывать их изменения, что подчас затрудняет распоз­ навание ее причины. Например, при митральном стенозе значительное сни­ жение МОС и кровотока через митральный клапан может приводить к ис­ чезновению диастолического шума. В случаях врожденных пороков сердца —

дефектов перегородок и открытого артериального протока — уменьшение объема шунта сопровождается исчезновением диастолического шума и ослаблением систолического.

Жалобы. При выраженной легочной гипертензии больных беспокоят рез­ кая слабость, утомляемость, одышка даже в покое, головокружение, вплоть

mom является боль за грудиной или в области сердца ангинозного характера, обусловленная несоответствием между увеличенной потребностью правого желудочка в кислороде вследствие повышения его постнагрузки и ограни­ ченным из-за низкого МОС коронарным кровотоком. Периодически может отмечаться кровохарканье, свойственное венозной и, реже, далеко зашед­шей артериальной легочной гипертензии. В сочетании с болью в грудной клетке плеврального характера такие эпизоды указывают на возможную ре­ цидивирующую тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии.

При объективном исследовании выявляют характерные признаки низкого МОС — бледность кожи, периферический цианоз, холодные на ощупь

D U

ТЭВЛА или синдроме Эйзенменгера.

Гиперфункция правого предсердия, имеющая важное значение для обес­ печения наполнения жесткого правого желудочка, приводит к увеличению амплитуды волны "а" пульсации яремных вен. При давней легочной гипер­ тензии и развитии гипертрофии активно сокращающегося правого желудоч­ ка иногда можно пальпировать его толчок у левого края грудины. При аус- культации для выраженной венозной легочной гипертензии характерна зас­ тойная крепитация в базальных отделах легких, а для артериальной — ак­ цент Р₂ и реже — добавочный систолический тон изгнания, которые изредка определяются пальпаторно. Чем выше давление в легочной артерии, тем боль­ ше Р₂ приближается к А₂ на выдохе. В далеко зашедших случаях возникают недостаточность клапана легочной артерии и мягкий протодиастолический шум на основании сердца, который может усиливаться на вдохе. Изредка при значительной дилатации ее ствола определяется мягкий короткий сред- несистолический шум изгнания. Его необходимо дифференцировать от пан-систолического шума относительной недостаточности трехстворчатого кла­ пана в точке Боткина, для которого характерно также увеличение амплиту­ ды волны " v " пульсации яремных вен (так называемый положительный вен­ ный пульс). Развитие недостаточности перегруженного сопротивлением пра­ вого желудочка проявляется также появлением правожелудочкового ритма галопа ( S ₃ , S ₄ или суммационного).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки до осложнения легоч­ ной гипертензии правожелудочковой недостаточностью тень сердца практи­ чески не увеличена. Характерно расширение ствола легочной артерии и ее левой и правой ветвей. При венозной гипертензии отмечаются усиление со­ судистого рисунка легких и линии Керли. В отличие от этого у больных с выраженной артериальной гипертензией прозрачность периферических от­ делов легочных полей повышена вследствие сужения мелких артериальных

ветвей. Такое местное увеличение прозрачности характерно для ТЭВЛА. На­ личие и характер изменений легочных полей, а также конфигурации тени сердца указывают на причину легочной гипертензии.

На ЖГобычно определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия, которые, однако, при некоторых заболеваниях легких, напри­ мер, эмфиземе, могут отсутствовать. Часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса, связанная с гипертрофией правого желудочка.

О повышении давления в легочной артерии и его выраженности можно косвенно судить на основании изменения характера движения клапана ле­ гочной артерии при эхокардиографии. В М-режиме наибольшее диагности­ ческое значение имеют следующие признаки:

1) уменьшение скорости движения передней створки клапана на отрезке е— f (см. в главе 5). Зачастую она может становиться отрицательной, то есть точка "е" смещается ниже точки "Г*. Снижение этой скорости обусловлено ограничением движения створки кпереди в связи с более высоким диасто- лическим давлением в легочной артерии, чем в правом желудочке;

2) уменьшение амплитуды волны "а", соответствующей систоле правого предсердия, вплоть до ее полного исчезновения. Этому способствует сниже­ ние податливости стенки легочной артерии в результате легочной гипертензии;

3) возрастание амплитуды и скорости открытия передней створки клапа­ на легочной артерии в начале систолы правого желудочка (увеличение на­ клона "Ь—с"). Обусловлено расширением устья легочной артерии;

4) появление среднесистолической положительной волны прикрытия створ­ ки (волны "п") во второй половине систолы, когда давление в легочной артерии превышает давление в правом желудочке. Обычно сопровождается ранним закрытием клапана и свидетельствует о высокой легочной гипер­ тензии.

Характерно также расширение ствола легочной артерии и ее правой ветви.

В связи с трудностями четкой визуализации клапана легочной артерии эти признаки не относятся к числу надежных. То же касается и определения толщины стенок правого желудочка и величины его полости, которая дила- тируется при осложнении легочной гипертензии правожелудочковой недо­ статочностью.

Измерение скорости потока в устье легочной артерии с помощью доп- плерэхокардиографии позволяет ориентировочно оценить величину ее диас- толического давления.

Для определения систолического давления в легочной артерии (СДЛА) расчетным путем предложена формула, выведенная из номограммы Бурстина: СДЛА=ПИР_прж + ЧСС - 107,5, где ПИР_прж - период изометрического рас­ слабления правого желудочка, который рассчитывается от легочного компо­ нента II тона (Р₂) на ФКГ до открытия трехстворчатого клапана на ЭхоКГ. Поскольку величина этого интервала, кроме давления в легочной артерии, зависит также от других факторов, точность такого непрямого метода весь­ ма ограничена.

Диагностическое значение эхокардиографии состоит в основном в уточ­ нении причины легочной гипертензии, особенно выявлении препятствия на пути притока левого желудочка — "немого" митрального стеноза, миксо- мы левого предсердия и пр.

Катетеризация сердца является единственно надежным методом вери­ фикации наличия легочной гипертензии, оценки ее характера и выраженно­ сти путем прямого измерения давления в легочной артерии, "капиллярах", легочных венах и левом предсердии и расчета ЛСС. В сочетании с ангиокар­ диографией она помогает установить причину заболевания в сложных случа­ ях. Следует иметь в виду, что выполнение ангиопульмонографии связано с определенным риском возникновения острой правожелудочковой недоста­ точности и фибрилляции желудочков вследствие объемной перегрузки пра­ вых отделов сердца.

Неинвазивные расчетные методы оценки величины давления в легочной артерии по данным поликардиографии, реографии и флебографии весьма неточные.

Биопсия легкого показана для определения этиологии тяжелой легочной гипертензии в редких случаях при подозрении на ее относительно курабель- ную причину, например, при узелковом периартериите или рецидивирую­ щей ТЭВЛА. В связи с малой специфичностью морфологической картины и необходимостью выполнения открытой биопсии из нескольких участков, что у такой тяжелой категории больных сопряжено со значительным рис­ ком этот метод используют очень ограниченно.

Определение газового состава артериальной крови имеет значение только для выявления выраженного общего нарушения вентиляционно-перфузион-ного соотношения, характерного для относительно массивной ТЭВЛА (низ­ кое Р0₂ в сочетании с низким РС0₂), а также для диагностики внутрисер- дечных шунтов крови.

В целом диагноз легочной гипертензии ставят на основании: 1) клиничес­ких признаков: акцента Р₂, в далеко зашедших случаях — протодиастоличе- ского шума недостаточности клапана легочной артерии в сочетании с рез­ кой слабостью, одышкой и синкопе при физической нагрузке; 2) выбухания ствола легочной артерии и изменений сосудистого рисунка легких по дан­ ным рентгенологического исследования: 3) гипертрофии правых желудочка и предсердия, часто также блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ; 4) ха­ рактерного для легочной гипертензии изменения движения клапана легоч­ ной артерии при эхокардиографии. Диагноз подтверждается путем катетери­ зации легочной артерии.

Дифференциальный диагноз при легочной гипертензии. Установление этиоло­ гии легочной гипертензии предусматривает дифференциальную диагностику заболеваний, которые могут приводить к ее возникновению (см. с. 595—596).

Заболевания, вызывающие легочную венозную гипертензию. О левожелу- дочковой недостаточности свидетельствуют клинические, рентге­нологические, электрокардиологические и эхокардиографические признаки дилатации и в большинстве случаев признаки гипертрофии левого желудочка.

При определении показателей кардиогемодинамики с помощью эхокардио- графии и катетеризации сердца отмечаются изменения, характерные для его систолической дисфункции и застоя крови на путях притока (снижение ФВ, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии и "легоч­ ных капиллярах"). Часто отмечается левожелудочковый ритм галопа. Диагноз основного заболевания устанавливают на основании характерных в каждом случае диагностических признаков (см. также разделы "Дифференциальный диагноз при одышке" и "Дифференциальный диагноз при кардиомегалии и сердечной недостаточности", т. 2). Необходимо помнить также о возможнос­ ти экссудативного и констриктивного перикардита.

Заболеваниям, связанным с препятствием на пути от­тока из левого предсердия, свойственна выраженная венозная ле­гочная гипертензия с низким МОС при сравнительно мало измененных размерах сердца. Наиболее распространенным из них является митраль­ный стеноз, при котором легочная гипертензия часто имеет и артериаль­ ный компонент. Диагноз легко уточняют с помощью эхокардиографии, ко­ торая позволяет также выявлять другие причины нарушения наполнения левого желудочка.

Тромботическая окклюзия легочных вен представляет зна­чительную сложность ддя. диагностики и обычно остается нераспознанной, Она может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией, или отмечаться при злокачественных опухолях, или служить проявлением узелкового периартериита. Клинические симптомы и признаки сходны с та­ ковыми при выраженной первичной легочной гипертензии, в отличие от которой заболевание может осложняться приступами отека легких и появле­ нием выпота в плевральную полость. При катетеризации сердца отмечается значительное повышение давления в легочной артерии при неизмененном его уровне в левом предсердии, что позволяет исключить препятствие кро­ вотоку на этом уровне. Поставить диагноз позволяет выявление дефектов перфузии при ангиопульмонографии.

Наиболее распространенной причиной легочной артериальной гипертензии, не связанной с венозной, являются хронические заболевания лег­ких, чаще обструктивные. Для них характерны периоды резкого усугубления гипертензии в связи с интеркуррентными острыми респираторными инфекци­ ями и ухудшением течения основного заболевания. Второе месте по частоте занимает рецидивирующая ТЭВЛА. Эти заболевания рассмотрены ниже.

При легочной гипертензии вследствие внуТрисердечного шунти­рования крови отмечаются характерные клинические и инструменталь­ ные признаки соответствующих врожденных пороков сердца (см. главу 6).

Полицитемия усугубляет легочную гипертензию в цианотической ста­ дии врожденных пороков сердца, а также при бронхолегочных заболевани­ ях, способствуя также развитию тромбообразования in situ .

Поражение легких при тропических паразитарных ин­фекциях - шистосомозе, филяриозе и других имеет аллергиче­ский генез и в начальных стадиях проявляется астматическими приступами

с отделением мокроты. При этом часто отмечается повышение температуры тела, в ряде случаев — эозинофилия. Легочная гипертензия развивается по­ степенно и обусловлена как васкулитом, так и поражением паренхимы лег­ ких и мелких бронхов. Сходный генез имеет и легочная гипертензия при системных васкулитах, прежде всего при узелковом периартериите, и диффузных заболеваниях соединительной ткани, которые диагностируют на основании характерных особенностей поражения различных органов и систем.