Клиника
Поскольку легочная гипертензия в большинстве случаев не яв ляется самостоятельной нозологической единицей, при ее умеренной выра женности в клинической картине преобладают симптомы и признаки ос новного заболевания сердца, легких или, реже, других органов. Нарастание гипертензии может вызывать их изменения, что подчас затрудняет распоз навание ее причины. Например, при митральном стенозе значительное сни жение МОС и кровотока через митральный клапан может приводить к ис чезновению диастолического шума. В случаях врожденных пороков сердца —
дефектов перегородок и открытого артериального протока — уменьшение объема шунта сопровождается исчезновением диастолического шума и ослаблением систолического.
Жалобы. При выраженной легочной гипертензии больных беспокоят рез кая слабость, утомляемость, одышка даже в покое, головокружение, вплоть
mom является боль за грудиной или в области сердца ангинозного характера, обусловленная несоответствием между увеличенной потребностью правого желудочка в кислороде вследствие повышения его постнагрузки и ограни ченным из-за низкого МОС коронарным кровотоком. Периодически может отмечаться кровохарканье, свойственное венозной и, реже, далеко зашедшей артериальной легочной гипертензии. В сочетании с болью в грудной клетке плеврального характера такие эпизоды указывают на возможную ре цидивирующую тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии.
При объективном исследовании выявляют характерные признаки низкого МОС — бледность кожи, периферический цианоз, холодные на ощупь
D U
ТЭВЛА или синдроме Эйзенменгера.
Гиперфункция правого предсердия, имеющая важное значение для обес печения наполнения жесткого правого желудочка, приводит к увеличению амплитуды волны "а" пульсации яремных вен. При давней легочной гипер тензии и развитии гипертрофии активно сокращающегося правого желудоч ка иногда можно пальпировать его толчок у левого края грудины. При аус- культации для выраженной венозной легочной гипертензии характерна зас тойная крепитация в базальных отделах легких, а для артериальной — ак цент Р2 и реже — добавочный систолический тон изгнания, которые изредка определяются пальпаторно. Чем выше давление в легочной артерии, тем боль ше Р2 приближается к А2 на выдохе. В далеко зашедших случаях возникают недостаточность клапана легочной артерии и мягкий протодиастолический шум на основании сердца, который может усиливаться на вдохе. Изредка при значительной дилатации ее ствола определяется мягкий короткий сред- несистолический шум изгнания. Его необходимо дифференцировать от пан-систолического шума относительной недостаточности трехстворчатого кла пана в точке Боткина, для которого характерно также увеличение амплиту ды волны " v " пульсации яремных вен (так называемый положительный вен ный пульс). Развитие недостаточности перегруженного сопротивлением пра вого желудочка проявляется также появлением правожелудочкового ритма галопа ( S 3 , S 4 или суммационного).
Диагностика. При рентгенографии грудной клетки до осложнения легоч ной гипертензии правожелудочковой недостаточностью тень сердца практи чески не увеличена. Характерно расширение ствола легочной артерии и ее левой и правой ветвей. При венозной гипертензии отмечаются усиление со судистого рисунка легких и линии Керли. В отличие от этого у больных с выраженной артериальной гипертензией прозрачность периферических от делов легочных полей повышена вследствие сужения мелких артериальных
ветвей. Такое местное увеличение прозрачности характерно для ТЭВЛА. На личие и характер изменений легочных полей, а также конфигурации тени сердца указывают на причину легочной гипертензии.
На ЖГобычно определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия, которые, однако, при некоторых заболеваниях легких, напри мер, эмфиземе, могут отсутствовать. Часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса, связанная с гипертрофией правого желудочка.
О повышении давления в легочной артерии и его выраженности можно косвенно судить на основании изменения характера движения клапана ле гочной артерии при эхокардиографии. В М-режиме наибольшее диагности ческое значение имеют следующие признаки:
1) уменьшение скорости движения передней створки клапана на отрезке е— f (см. в главе 5). Зачастую она может становиться отрицательной, то есть точка "е" смещается ниже точки "Г*. Снижение этой скорости обусловлено ограничением движения створки кпереди в связи с более высоким диасто- лическим давлением в легочной артерии, чем в правом желудочке;
2) уменьшение амплитуды волны "а", соответствующей систоле правого предсердия, вплоть до ее полного исчезновения. Этому способствует сниже ние податливости стенки легочной артерии в результате легочной гипертензии;
3) возрастание амплитуды и скорости открытия передней створки клапа на легочной артерии в начале систолы правого желудочка (увеличение на клона "Ь—с"). Обусловлено расширением устья легочной артерии;
4) появление среднесистолической положительной волны прикрытия створ ки (волны "п") во второй половине систолы, когда давление в легочной артерии превышает давление в правом желудочке. Обычно сопровождается ранним закрытием клапана и свидетельствует о высокой легочной гипер тензии.
Характерно также расширение ствола легочной артерии и ее правой ветви.
В связи с трудностями четкой визуализации клапана легочной артерии эти признаки не относятся к числу надежных. То же касается и определения толщины стенок правого желудочка и величины его полости, которая дила- тируется при осложнении легочной гипертензии правожелудочковой недо статочностью.
Измерение скорости потока в устье легочной артерии с помощью доп- плерэхокардиографии позволяет ориентировочно оценить величину ее диас- толического давления.
Для определения систолического давления в легочной артерии (СДЛА) расчетным путем предложена формула, выведенная из номограммы Бурстина: СДЛА=ПИРпрж + ЧСС - 107,5, где ПИРпрж - период изометрического рас слабления правого желудочка, который рассчитывается от легочного компо нента II тона (Р2) на ФКГ до открытия трехстворчатого клапана на ЭхоКГ. Поскольку величина этого интервала, кроме давления в легочной артерии, зависит также от других факторов, точность такого непрямого метода весь ма ограничена.
Диагностическое значение эхокардиографии состоит в основном в уточ нении причины легочной гипертензии, особенно выявлении препятствия на пути притока левого желудочка — "немого" митрального стеноза, миксо- мы левого предсердия и пр.
Катетеризация сердца является единственно надежным методом вери фикации наличия легочной гипертензии, оценки ее характера и выраженно сти путем прямого измерения давления в легочной артерии, "капиллярах", легочных венах и левом предсердии и расчета ЛСС. В сочетании с ангиокар диографией она помогает установить причину заболевания в сложных случа ях. Следует иметь в виду, что выполнение ангиопульмонографии связано с определенным риском возникновения острой правожелудочковой недоста точности и фибрилляции желудочков вследствие объемной перегрузки пра вых отделов сердца.
Неинвазивные расчетные методы оценки величины давления в легочной артерии по данным поликардиографии, реографии и флебографии весьма неточные.
Биопсия легкого показана для определения этиологии тяжелой легочной гипертензии в редких случаях при подозрении на ее относительно курабель- ную причину, например, при узелковом периартериите или рецидивирую щей ТЭВЛА. В связи с малой специфичностью морфологической картины и необходимостью выполнения открытой биопсии из нескольких участков, что у такой тяжелой категории больных сопряжено со значительным рис ком этот метод используют очень ограниченно.
Определение газового состава артериальной крови имеет значение только для выявления выраженного общего нарушения вентиляционно-перфузион-ного соотношения, характерного для относительно массивной ТЭВЛА (низ кое Р02 в сочетании с низким РС02), а также для диагностики внутрисер- дечных шунтов крови.
В целом диагноз легочной гипертензии ставят на основании: 1) клинических признаков: акцента Р2, в далеко зашедших случаях — протодиастоличе- ского шума недостаточности клапана легочной артерии в сочетании с рез кой слабостью, одышкой и синкопе при физической нагрузке; 2) выбухания ствола легочной артерии и изменений сосудистого рисунка легких по дан ным рентгенологического исследования: 3) гипертрофии правых желудочка и предсердия, часто также блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ; 4) ха рактерного для легочной гипертензии изменения движения клапана легоч ной артерии при эхокардиографии. Диагноз подтверждается путем катетери зации легочной артерии.
Дифференциальный диагноз при легочной гипертензии. Установление этиоло гии легочной гипертензии предусматривает дифференциальную диагностику заболеваний, которые могут приводить к ее возникновению (см. с. 595—596).
Заболевания, вызывающие легочную венозную гипертензию. О левожелу- дочковой недостаточности свидетельствуют клинические, рентгенологические, электрокардиологические и эхокардиографические признаки дилатации и в большинстве случаев признаки гипертрофии левого желудочка.
При определении показателей кардиогемодинамики с помощью эхокардио- графии и катетеризации сердца отмечаются изменения, характерные для его систолической дисфункции и застоя крови на путях притока (снижение ФВ, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии и "легоч ных капиллярах"). Часто отмечается левожелудочковый ритм галопа. Диагноз основного заболевания устанавливают на основании характерных в каждом случае диагностических признаков (см. также разделы "Дифференциальный диагноз при одышке" и "Дифференциальный диагноз при кардиомегалии и сердечной недостаточности", т. 2). Необходимо помнить также о возможнос ти экссудативного и констриктивного перикардита.
Заболеваниям, связанным с препятствием на пути оттока из левого предсердия, свойственна выраженная венозная легочная гипертензия с низким МОС при сравнительно мало измененных размерах сердца. Наиболее распространенным из них является митральный стеноз, при котором легочная гипертензия часто имеет и артериаль ный компонент. Диагноз легко уточняют с помощью эхокардиографии, ко торая позволяет также выявлять другие причины нарушения наполнения левого желудочка.
Тромботическая окклюзия легочных вен представляет значительную сложность ддя. диагностики и обычно остается нераспознанной, Она может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией, или отмечаться при злокачественных опухолях, или служить проявлением узелкового периартериита. Клинические симптомы и признаки сходны с та ковыми при выраженной первичной легочной гипертензии, в отличие от которой заболевание может осложняться приступами отека легких и появле нием выпота в плевральную полость. При катетеризации сердца отмечается значительное повышение давления в легочной артерии при неизмененном его уровне в левом предсердии, что позволяет исключить препятствие кро вотоку на этом уровне. Поставить диагноз позволяет выявление дефектов перфузии при ангиопульмонографии.
Наиболее распространенной причиной легочной артериальной гипертензии, не связанной с венозной, являются хронические заболевания легких, чаще обструктивные. Для них характерны периоды резкого усугубления гипертензии в связи с интеркуррентными острыми респираторными инфекци ями и ухудшением течения основного заболевания. Второе месте по частоте занимает рецидивирующая ТЭВЛА. Эти заболевания рассмотрены ниже.
При легочной гипертензии вследствие внуТрисердечного шунтирования крови отмечаются характерные клинические и инструменталь ные признаки соответствующих врожденных пороков сердца (см. главу 6).
Полицитемия усугубляет легочную гипертензию в цианотической ста дии врожденных пороков сердца, а также при бронхолегочных заболевани ях, способствуя также развитию тромбообразования in situ .
Поражение легких при тропических паразитарных инфекциях - шистосомозе, филяриозе и других имеет аллергический генез и в начальных стадиях проявляется астматическими приступами
с отделением мокроты. При этом часто отмечается повышение температуры тела, в ряде случаев — эозинофилия. Легочная гипертензия развивается по степенно и обусловлена как васкулитом, так и поражением паренхимы лег ких и мелких бронхов. Сходный генез имеет и легочная гипертензия при системных васкулитах, прежде всего при узелковом периартериите, и диффузных заболеваниях соединительной ткани, которые диагностируют на основании характерных особенностей поражения различных органов и систем.