Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого желудочка — довольно редкое заболевание, которое характе­ризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью, проявляется желудочковыми аритмиями и часто заканчивается внезапной смертью. Предполагают существование также неаритмоген-ной дисплазии правого желудочка, которую прижизненно не диагностируют.

Этиология заболевания неизвестна. В ряде случаев оно но­сит семейный характер с аутосомно-доминантным типом на­следования и пенетрантностью в пределах 12—25 %. Известны, однако, отдельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90 %. Имеются также наблюдения аутосомно-рецессивного на­следования.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто оп­ределяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распростра­няется на часть левого желудочка, однако межжелудочковая перегородка практически не поражается.

При гистологическом исследовании выявляют характер­ное замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жировой тканью с развитием интерстициального фиброза. Патологи-

ческий процесс носит очаговый характер. В поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диф­фузного поражения миокарда. У части больных определяют­ся признаки сопутствующего острого, заживающего, или хронического неспецифического миокардита, который разви­вается независимо от аритмогенной кардиомиопатии и пора­жает оба желудочка.

Клинические признаки обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокруже­ние, обмороки и перебои в работе сердца из-за частых эктопи­ческих желудочковых аритмий. Первым проявлением заболе­вания может быть также внезапная остановка кровообращения вследствие желудочковой тахикардии, морфологическим суб­ стратом которой считают очаги жирового перерождения мио­карда правого желудочка и его интерстициального фиброза. Иногда могут наблюдаться признаки застойной сердечной не­ достаточности, чему способствует присоединение миокардита.

Диагностика. На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зуб­ цы Т в отведениях ^_₃, а при вовлечении левого желудочка — также V ₄ . Характерно увеличение продолжительности комп­лекса ORS в правых грудных отведениях по сравнению с отве­ дением V ₆ , сохраняющееся и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. У значительной части больных на сигнал усреднен­ ной ЭКГ обнаруживают поздние желудочковые потенциалы, а при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) легко инду­ цируется пароксизмальная желудочковая тахикардия. Реже от­ мечаются различные суправентрикулярные аритмии, в том чис­ ле мерцание и трепетание предсердий.

На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка, со­кращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность его поражения подтверждают дан­ные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии ми­окарда. Однако у небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия правого желудочка. При сопутству­ющем миокардите характерно вовлечение в процесс левого желудочка со снижением его ФВ.

Ценную информацию дает магниторезонансная томогра­фия, позволяющая визуализировать жировую ткань в свобод­ной стенке правого желудочка.

Золотым стандартом в диагностике аритмогенной кар-диомиопатии правого желудочка остается рентгенконтраст-ная вентрикулография. Она позволяет определить характер­ную для этого заболевания дилатацию правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в местах дисплазии и увеличением трабекулярности. Это отличает аритмогенную кардиомиопа-тию от правожелудочковой идиопатической дилатационной кардиомиопатии и чистого миокардита, при которых гипо­кинезия носит более равномерный характер.

Лечение проводят только при симптоматичных формах забо­левания. Оно предусматривает устранение и предотвращение аритмий и проявлений застойной сердечной недостаточности. Среди средств антиаритмической терапии наиболее эффектив­ны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон). В тяжелых слу­чаях используют комбинации препаратов и осуществляют их подбор с помощью ЭФИ. При неэффективности медикаментоз­ной терапии и профилактики прибегают к имплантации кар-диовертера-дефибриллятора, радиочастотной катетерной абля­ции или вентрикулотомии, прерывающей циркуляцию патоло­гической волны возбуждения в правом желудочке. Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общеприня­тыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингиби­торы АПФ.

Меры профилактики заболевания не разработаны.