Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого желудочка — довольно редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью, проявляется желудочковыми аритмиями и часто заканчивается внезапной смертью. Предполагают существование также неаритмоген-ной дисплазии правого желудочка, которую прижизненно не диагностируют.
Этиология заболевания неизвестна. В ряде случаев оно носит семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования и пенетрантностью в пределах 12—25 %. Известны, однако, отдельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90 %. Имеются также наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.
При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть левого желудочка, однако межжелудочковая перегородка практически не поражается.
При гистологическом исследовании выявляют характерное замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жировой тканью с развитием интерстициального фиброза. Патологи-
ческий процесс носит очаговый характер. В поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного поражения миокарда. У части больных определяются признаки сопутствующего острого, заживающего, или хронического неспецифического миокардита, который развивается независимо от аритмогенной кардиомиопатии и поражает оба желудочка.
Клинические признаки обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружение, обмороки и перебои в работе сердца из-за частых эктопических желудочковых аритмий. Первым проявлением заболевания может быть также внезапная остановка кровообращения вследствие желудочковой тахикардии, морфологическим суб стратом которой считают очаги жирового перерождения миокарда правого желудочка и его интерстициального фиброза. Иногда могут наблюдаться признаки застойной сердечной не достаточности, чему способствует присоединение миокардита.
Диагностика. На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зуб цы Т в отведениях ^_3, а при вовлечении левого желудочка — также V 4 . Характерно увеличение продолжительности комплекса ORS в правых грудных отведениях по сравнению с отве дением V 6 , сохраняющееся и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. У значительной части больных на сигнал усреднен ной ЭКГ обнаруживают поздние желудочковые потенциалы, а при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) легко инду цируется пароксизмальная желудочковая тахикардия. Реже от мечаются различные суправентрикулярные аритмии, в том чис ле мерцание и трепетание предсердий.
На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность его поражения подтверждают данные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. Однако у небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия правого желудочка. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение в процесс левого желудочка со снижением его ФВ.
Ценную информацию дает магниторезонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.
Золотым стандартом в диагностике аритмогенной кар-диомиопатии правого желудочка остается рентгенконтраст-ная вентрикулография. Она позволяет определить характерную для этого заболевания дилатацию правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в местах дисплазии и увеличением трабекулярности. Это отличает аритмогенную кардиомиопа-тию от правожелудочковой идиопатической дилатационной кардиомиопатии и чистого миокардита, при которых гипокинезия носит более равномерный характер.
Лечение проводят только при симптоматичных формах заболевания. Оно предусматривает устранение и предотвращение аритмий и проявлений застойной сердечной недостаточности. Среди средств антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон). В тяжелых случаях используют комбинации препаратов и осуществляют их подбор с помощью ЭФИ. При неэффективности медикаментозной терапии и профилактики прибегают к имплантации кар-диовертера-дефибриллятора, радиочастотной катетерной абляции или вентрикулотомии, прерывающей циркуляцию патологической волны возбуждения в правом желудочке. Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общепринятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингибиторы АПФ.
Меры профилактики заболевания не разработаны.