Другие виды кардиомиопатий
Алкогольная кардиомиопатия
Этот термин используют применительно к больным, хронически злоупотребляющим алкоголем, у которых отмечаются беспричинная кардиомегалия и клинические признаки застойной сердечной недостаточности. Ухудшение функции миокарда, сопровождающееся изменением ультраструктуры митохондрий и дилатацией саркоплазматического ретикулу-ма, вызывает не только длительное злоупотребление алкоголем, но и его однократный прием ( A . Wilke и соавт., 1996). Это позволяет предположить, что этиловый спирт или его метаболиты, в частности ацетальдегид, оказывают прямое токсическое воздействие на сердце.
Механизм кардиодепрессивного эффекта алкоголя и развития кардиомиопатии остается неясным, а многочисленные попытки создания экспериментальной модели этого заболевания оказались безуспешными. В эксперименте отмечено значительное угнетение захвата Са2+ митохондриями и сарко-плазматическим ретикулумом ( A . Hastillo и соавт., 1980, и др.), по-видимому, в результате угнетения активности Са2 +-зависимой АТФазы. При электронномикроскопическом исследовании миокарда таких животных, а также больных отмечается набухание саркоплазматического ретикулума и канальцев Т-системы клеточной мембраны. Однако эти биохимические и ультраструктурные изменения неспецифичны для алкогольной кардиомиопатии и имеют место при застойной сердечной недостаточности люббй этиологии.
Считается, что риск алкогольной кардиомиопатии коррелирует с количеством потребляемого этилового спирта и длительностью его регулярного приема, однако единой установки относительно минимальных доз, необходимых для развития этого заболевания и продолжительности употребления алкоголя не существует. В последние годы критерием для установления диагноза алкогольной кардиомиопатии служит потребление алкоголя в количестве, обеспечивающем 50—60 % суточного калоража пищевого рациона в течение более 10 лет,
или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более ( Y . Кода и соавт., 1987; D . McCall , 1987). По данным A . Wilke и соавторов (1996), большинство таких больных употребляли свыше 80 Г алкоголя ежедневно в течение более чем 5 лет.
Такая вариабельность установок обусловливает противоречивость результатов исследования роли алкоголя в развитии кардиомиопатии и ее течения. Нельзя не учитывать также возможности повышенной индивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникновения кардиомиопатии у лиц, употребляющих его в относительно малых количествах. Необходимо отметить, что даже у лиц, систематически употребляющих большое количество алкоголя, тяжелое поражение миокарда с кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью встречается очень редко, значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляют 80—90 % населения, то даже в случаях его регулярного приема к установлению диагноза алкогольной кардиомиопатии следует подходить с осторожностью. При этом необходимо исключить другие причины застойной сердечной недостаточности, в частности артериальную гипертензию, которая довольно часто встречается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкогольной кардиомиопатии значительно затруднена в связи с отсутствием у всех больных признаков токсического поражения других органов, а также ненадежностью их утверждений относительно количества потребляемых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абстиненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкоголизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности с дефицитом тиамина, и токсическое воздействие различных добавок, содержащихся в напитках, например кобальта, используемого при изготовлении пива. Часто отмечающаяся при клиническом алкоголизме иммуносупрессия может снижать резистентность миокарда к другим повреждающим факторам, например к вирусной инфекции. Так, примерно у 30 % больных алкогольной кардиомиопатией в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются признаки миокардита ( A . WilKe и соавт., 1996).
Клиника. Алкогольной кардиомиопатией страдают преимущественно мужчины в возрасте 30—55 лет.
Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протя* жении многих лет она может протекать бессимптомно, нёёмо-тря на обнаружение при специальном обследовании кардиоме-галий, дилатации полости левого желудочка и его умирённой гипертрофии. Достаточно часто кардиомйопатию диагностиру ют случайно.
Ранними клиническими признаками заболевания являются умеренное увеличение размеров сердца и ритм гатШйа По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы застойной сердечной недостаточности неуклонно нарастают. Увеличивается одышка при физической нагрузке, появляются приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в Но* кое. Снижение МОС приводит к появлению слабости й утомляемости. Относительно поздними признаками ЯёЛЯют-ся проявления правожелудочковой недостаточности — периферические отёки, гепатомегалия и асцит. Симптомы Сердечной недостаточности часто сопровождаются умеренней артериальной гйпертензйей, которая часто связана с алкогольной интоксикацией, но может наблюдаться и в ранние сроки абстиненции.
Потенциально фатальные желудочковые аритмии и вйезап-ная смерть встречаются даже чаще, чем при идйопатичвской дилатационной кардиомиопатии, и могут предшествовать появлению развернутой сердечной недостаточности. Желудочковые аритмии отчасти связаны с уддййением интервала О^Т, которое отмечается у 30—50 % таких больных. Характерны также мерцательная аритмия (45 % случаев) и тромбоэмболии [55 % случаев, по данным Т. Koide и соавт., 1980).
Диагностика. Данные ЭКГ, рентгенографии грудной KAif -ки, эхо- и ангиокардиографии, катетеризации полостей сердца и эндомиокардиальной биопсии у больных алкогольной кардиомиопатией аналогичны таковым при идиойатйческой дилатационной кардиомиопатии.
Диагноз ставят с учетом токсикологического анамйёза й после исключения других возможных причин систолической сердечной недостаточности.
Клиническое течение алкогольной кардиомиопатии до опре деленной степени зависит От давности существования СйМйто* мов и стойкости абстиненции* Оно обычйо имеет волншбраЗ*
ный характер с чередованием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, которые часто связаны с возобновлением употребления спиртных напитков.
В лечении алкогольной кардиомиопатии важное значение имеет полная и стойкая абстиненция, которая позволяет существенно улучшить состояние значительной части больных или добиться стойкой его стабилизации. Так, например, у 10 из 15 таких больных, описанных D . McCall (1987), отмечались полное исчезновение клинических признаков сердечной недостаточности и нормализация размеров сердца, а у остальных 5 несмотря на сохранение кардиомегалии выраженность сердечной декомпенсации значительно уменьшилась. Повышение ФВ левого желудочка более чем на 15 % от исходной величины при абстиненции L . La Vecchia и соавторы (1996) отмечали у 48 % больных алкогольной кардиомиопатией. Примечательно, что значительный положительный эффект абстиненции распространялся и на больных с резко выраженной застойной сердечной недостаточностью IV класса по классификации NYHA , ФВ менее 30 % и обычно проявлялся уже спустя 6 мес ( R . Hicks и соавт., 1993; P . Guillo и соавт., 1997).
Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Имеются данные, что клиническое улучшение чаще наступает у больных с более низким давлением в легочной артерии и легочных капиллярах и не связано с выраженностью гипертрофии миокарда и распространенностью интерстициального фиброза по данным эндомиокардиальной биопсии ( L . La Vec chia и соавт., 1996).
Медикаментозная терапия аналогична таковой при идиопа-тической дилатационной кардиомиопатии. Существует мнение о целесообразности эмпирического внутривенного введения тиамина в периоды декомпенсации, однако эффективность такого лечения не доказана.
Прогноз при алкогольной кардиомиопатии в целом более благоприятен, чем при идиопатической кардиомиопатии. Так, по данным P . Prazak и соавторов (1996), 1-, 5- и 10-летняя выживаемость составила соответственно 100, 81 и 81 % у сопоставимых по исходной тяжести застойной сердечной недостаточности и показателям кардиогемодинамики больных идиопатической дилатационной кардиомиопатией — 89 %, 48 % и 30 %.