Другие виды эндокардитов
Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса
Эндокардит при системной красной волчанке был впервые описан Е. Libman и В. Sacks в 1924 г., задолго до того, как была установлена принадлежность этой патологии к системным заболеваниям соединительной ткани. Эндокардит выявляется на аутопсии у 20—60 % таких больных, в среднем у 40 %, при чем после широкого применения в лечении системной крас-
ной волчанки глюкокортикостероидов его частота несколько уменьшилась. Макроскопически на обеих поверхностях створок любого из четырех клапанов, чаще всего митрального, оп ределяются маленькие бородавчатые разрастания, которые мо гут распространяться на клапанное кольцо, хорды, сосочковые мышцы и пристеночный эндокард. Лишь изредка они достигают 10 мм в длину, обрастая тромботическими массами, и могут мешать смыканию створок. Дисфункция клапанов обычно не развивается. Лишь у небольшой части больных может возникать недостаточность клапанов, главным образом митрального, которая очень редко достигает существенной выраженности. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация эндотелия с тромботическими наложениями, воспалительная инфильтрация, очаги некроза с гематоксилиновыми тельцами — аналогами волчаночных клеток — и фиброза. Об иммунном патогенезе эндокардита свидетельствует обнаружение иммуноглобулинов и комплемента на эндотелии мелких со судов, врастающих в бородавчатые разрастания. При заживлении образуется фиброзная бляшка. При этом у отдельных больных локальная деформация створок может вызывать стойкую митральную или аортальную недостаточность.
Клинические проявления эндокардита Либмана — Сакса ча сто отсутствуют. Самым распространенным его признаком является шум (примерно у 50 % больных), в большинстве случаев систолический, обычно неинтенсивный, короткий и нестойкий. При наличии анемии, лихорадки, тахикардии и признаков мио кардита с уверенностью отнести его за счет эндокардита часто оказывается невозможным, Более специфическим признаком волчаночного эндокардита является протодиастолический шум аортальной регургитации, который, однако, в большинстве случаев слабо выражен. Имеются единичные сообщения о возникновении стеноза митрального и аортального клапанов в результате окклюзии отверстий крупными вегетациями с тром ботическими наложениями.
Диагноз основывается главным образом на выявлении наложений на створках клапанов, их утолщения и потоков регургитации при двухмерной допплерэхокардиографии. Ввиду невозможности визуализировать вегетации мелких размеров, с одной стороны, и неспецифичности утолщения створок кла-
панов как признака эндокардита — с другой, точность прижизненной диагностики эндокардита Либмана — Сакса при отсутствии существенной дисфункции клапанов небольшая.
Осложнения атипичного бородавчатого эндокардита встречаются редко. К ним относятся системные эмболии фрагментами вегетации, главным образом тромботическими массами, присоединение инфекционного эндокардита и сердечная недостаточность. Инфекционный эндокардит выявлен N. Doherty и соавторами (1985) у 4,9 % умерших больных с бородавчатым эндокардитом на аутопсии и у 1,3 % больных в клинике. Развитие сердечной недостаточности связано главным образом с сопутствующим волчаночному эндокардиту миокардитом и в ряде случаев — с перикардитом.
У большинства больных атипичный бородавчатый эндокар дит не требует специального лечения. Это касается и патогенетической терапии глюкокортикостероидами, дозу которых определяют, как правило, исходя из характера и выраженности других проявлений системной красной волчанки. Данные о возможности ускоренного заживления пораженных клапанов и уменьшения их остаточной дисфункции под влиянием глюкокортикостероидов у таких больных отсутствуют. В редких случаях развития гемодинамически значимой недостаточности клапанов прибегают к их протезированию, руководствуясь при этом общепринятыми показаниями. Эти операции связаны, однако, со значительным повышением риска.
Большинство специалистов считают целесообразным проведение первичной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных системной красной волчанкой с нали чием, по данным ЭхоКГ, наложений на клапанах и их утолщения. Эти рекомендации носят, однако, эмпирический характер, так как специальные исследования эффективности такой профилактики при эндокардите Либмана — Сакса не проводились,
Абактериальный тромботический эндокардит
Абактериальный тромботический эндокардит развивается главным образом у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями, чаще всего злокачественными опухолями, особенно желудка, поджелудочной железы и легких. Второе место
по частоте занимает выраженная застойная сердечная недостаточность. Реже абактериальный тромботический эндокардит возникает у больных с инсультом и инфекционными болезнями — остеомиелитом, туберкулезом, пневмонией и др. Поскольку значительную часть таких больных составляют лица пожилого возраста, а также со значительной потерей массы тела, связанной с основным заболеванием, эту форму эндокардита раньше называли марантической или кахек-тической. Оба эти термина нельзя признать удачными, так как ни пожилой возраст, ни кахексия не являются обязательными признаками данного заболевания. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный или оба клапана.
Этиология и патогенез абактериального тромботического эндокардита не установлены. Предполагают, что важную роль играет диссеминированное внутрисосудистое свертывание, активизация которого часто наблюдается при всех заболеваниях, ассоциирующихся с абактериальным тромботиче-ским эндокардитом. У значительной части таких больных можно обнаружить также неспецифические дегенеративные изменения клапанного эндокарда. Фокальное обнажение кол-лагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани вызывает прилипание тромбоцитов и образование тромбов. Поскольку при микроскопическом исследовании пораженных створок признаки воспаления всегда отсутствуют, возникает вопрос о правомочности использования термина эндокардит. Образующиеся вегетации не вызывают дисфункции клапана, но могут служить источниками тромбоэмболии, прежде всего в головной мозг, почки, селезенку, иногда с тяжелыми последствиями, вплоть до летального исхода, Они могут также инфицироваться и вызывать развитие инфекционного эндокардита.
В клинике абактериальный тромботический эндокардит часто остается нераспознанным или этот диагноз ставят лишь предположительно. Шумы в сердце выслушиваются не более чем у 1/3 таких больных и не имеют характерных признаков. В связи с этим в большинстве случаев их относят за счет фоновых дегенеративных изменений клапанов, развивающихся с возрастом, либо анемии и лихорадки, которые часто отмечаются у больных абактериальным тромботическим
эндокардитом вследствие основного заболевания. Предположить этот диагноз позволяет возникновение системной тромбоэмболии, особенно рецидивирующей, у больных со злокачественными опухолями или другими тяжелыми заболеваниями при отсутствии других возможных причин, как, например, мерцательной аритмии или постинфарктной аневризмы левого желудочка с тромбозом. Асептический тромботический эндокардит может сопровождаться также беспричинным повышением температуры тела, иногда до фебрильных цифр, не уступающим антибактериальной терапии. Спустя несколько дней температура тела обычно нормализуется спонтанно. Поэтому об этом заболевании необходимо помнить как о возмож ной причине температурной реакции у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.
Методов верификации диагноза абактериального тромботи-ческого эндокардита не существует. Подозрение на его возник новение в случае беспричинных тромбоэмболии позволяет в ряде случаев выявить ранее не диагностированную курабель-ную опухоль.
Специфические методы лечения отсутствуют.