Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Метастатических опухоли сердца

Среди метастатических опухолей сердца, как и среди зло­качественных опухолей в целом, преобладают саркомы. Их развитие чаще всего связано с гематогенной, реже — с лим-фогенной диссеминацией и еще реже — с непосредственной инвазией опухолевой ткани из нижней полой вены в правое предсердие и из легочных вен — в левое. В сердце метастазы чаще всего поражают перикард с развитием геморрагическо­го выпота, реже — миокард, а также клапанный и пристеноч­ный эндокард.

Заподозрить метастатическую опухоль сердца позволяет появление у онкологического больного стойкой тахикардии и других признаков сердечной недостаточности, упорных нару­шений сердечного ритма и проводимости и (или) увеличения размеров сердца. Как правило, ко времени поражения серд­ца имеются также метастазы в нескольких других органах. Причинами сердечной недостаточности у таких больных мо­гут быть препятствие наполнению (так называемая облитера­ция полостей сердца) при внутрисердечном росте опухоли, распространенная опухолевая инфильтрация миокарда, наи­более характерная для лейкоза и некоторых сарком, и разви­тие синдрома рестрикции при поражении эпикарда и подле­жащих слоев миокарда. В отличие от первичных опухолей сердца, эмболия не характерна. Опухоль, часто с локализаци­ей одновременно в нескольких отделах сердца и прорастани­ем пери-, мио- и эндокарда в различных сочетаниях, обычно хорошо видна на ЭхоКГ, компьютерной и магниторезонанс-ной томограммах. Уточнить ее морфологическую форму поз­воляет цитологическое исследование жидкости из перикарда и гистологический анализ кусочка первичной опухоли или одного из ее метастазов.

Лечение, как правило, симптоматическое.

КАРЦИНОИДНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Карциноидные опухоли вызывают уникальное поражение эндокарда, преимущественно клапанов правой половины серд­ ца, развивающееся не в результате метастазирования, а под

воздействием выделяемых опухолью биологически активных веществ. Такие опухоли в большинстве случаев исходят из пищеварительного тракта, чаще из тонкой кишки, реже — из желудка, но могут локализоваться и в поджелудочной желе­зе, желчевыводящих путях, бронхах, яичках, яичниках и щи­товидной железе. Клинические признаки карциноидного синд­ рома, обусловленного выделением клетками опухоли в кровь серотонина и его метаболитов, возникают, как правило, по­сле ее метастазирования в печень.

Для карциноидной болезни сердца характерно образование под эндотелием участков фиброза, лишенных эластических волокон. Их излюбленной локализацией служит обращенная в полость желудочка поверхность створок трехстворчатого клапана и артериальная часть полулунных клапанов легочной артерии. Реже фиброзные бляшки образуются в правых пред­сердии и желудочке и в отдельных случаях могут поражать также клапанный и париетальный эндокард левой половины сердца.

Утолщение створок трехстворчатого клапана и их припаи-вание карциноидными бляшками к нижележащему мураль-ному эндокарду правого желудочка приводит к значительному нарушению подвижности створок и развитию регургитации. Одновременно несколько уменьшаются размеры клапанного отверстия, вследствие чего на нем у ряда больных возникает не­ большой градиент диастолического давления. Образование фиброзных бляшек на створках клапанов легочной артерии вы­ зывает гемодинамически значимое сужение ее корня, которое часто сопровождается небольшой регургитацией вследствие уменьшения подвижности створок. Следует отметить, что соче­ тание недостаточности трехстворчатого клапана со стенозом клапанов легочной артерии не встречается ни при каком дру­гом заболевании сердца, что имеет важное диагностическое значение. Оно оказывает также особенно неблагоприятное воздействие на кардиогемодинамику, так как наличие стеноза устья легочной артерии усугубляет регургитацию на трех­створчатом клапане и снижение МО С. Карциноидное пора­жение клапанов левой половины сердца, главным образом митрального, наблюдается очень редко и никогда не бывает гемодинамически значимым.

Клинические проявления карциноидной болезни сердца обусловлены сложным пороком и вызываемой им правожелу-дочковой недостаточностью. У таких больных часто можно обнаружить положительный венный пульс и систолическую пульсацию печени. При аускультации сердца определяется интенсивный пансистолический шум в четвертом межребе-рье слева у края грудины и ближе к верхушке, усиливающий­ся на вдохе, который иногда сопровождается мезодиастоличе-ским или пресистолическим шумом. Самостоятельный систо­лический шум стеноза устья легочной артерии слева над осно­ванием сердца удается выслушать не всегда. Гепатомегалия, асцит и периферические отеки, которые наблюдаются у ряда больных, могут быть проявлением как сердечной недостаточ­ности, так и метастазов карциноидной опухоли в печень. При этом на ее поверхности иногда пальпируются узлы.

При рентгенологическом исследовании размеры сердца существенно не изменены или умеренно увеличены за счет правых отделов, легочные поля без признаков застоя. На ЭКГ у ряда больных отмечаются снижение вольтажа и признаки перегрузки правого предсердия. Признаки гипертрофии пра­вого желудочка определяются весьма редко. Синусовый ритм, как правило, сохранен. При эхокардиографии можно видеть утолщение, фиброз и ограничение подвижности створок трех­створчатого клапана и клапанов легочной артерии, уменьше­ние площади отверстия последнего и различной степени выра­женности дилатацию правого желудочка и предсердия, часто с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки. При этом допплеровское исследование позволяет определить регургитацию крови и градиент давления на пораженных кла­панах.

Диагностика карциноидной болезни сердца основывается на сочетании недостаточности трехстворчатого клапана и сте­ноза устья легочной артерии с общими признаками карцино-идного синдрома, главным образом приливами с гипереми­ей кожи и поносом. Реже наблюдаются бронхообструктивный синдром (при локализации первичной опухоли в бронхах) и периодически возникающие отеки. Диагноз подтверждается при увеличении суточной экскреции метаболит серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты с мочой. Локализацию пер-

вичной опухоли устанавливают с помощью рентгенологичес­кого исследования кишечника, компьютерной и магниторезо-нансной томографии. Для выявления метастазов в печени ис­пользуют также УЗИ и радионуклидные методы.

Течение карциноидной болезни сердца в целом медленно прогрессирующее, даже при наличии метастазов в печени.

Хирургическое удаление первичной опухоли выполняют в основном при отсутствии метастазов. При их наличии, что имеет место у большинства больных с карциноидной болезнью сердца, проводят химиотерапию. Уменьшению размеров мета­стазов способствует также применение синтетического сомато- статина, снижающего концентрацию серотонина в крови. При метастазах в печени с успехом используют также катетерную эмболизацию печеночных артерий.

Уменьшение уровня циркулирующего серотонина и химио­терапия карциноидной опухоли не дают, однако, сколько-ни­будь заметного положительного эффекта в отношении пора­жения сердца. При развитии нарушений гемодинамики в со­ответствии с общепринятыми показаниями проводят хирур­гическую коррекцию пороков сердца путем протезирования трехстворчатого клапана механическими протезами или, ре­же, его аннуло- и вальвулопластики, в том числе баллонной, клапанов легочной артерии или их иссечения.