Метастатических опухоли сердца
Среди метастатических опухолей сердца, как и среди злокачественных опухолей в целом, преобладают саркомы. Их развитие чаще всего связано с гематогенной, реже — с лим-фогенной диссеминацией и еще реже — с непосредственной инвазией опухолевой ткани из нижней полой вены в правое предсердие и из легочных вен — в левое. В сердце метастазы чаще всего поражают перикард с развитием геморрагического выпота, реже — миокард, а также клапанный и пристеночный эндокард.
Заподозрить метастатическую опухоль сердца позволяет появление у онкологического больного стойкой тахикардии и других признаков сердечной недостаточности, упорных нарушений сердечного ритма и проводимости и (или) увеличения размеров сердца. Как правило, ко времени поражения сердца имеются также метастазы в нескольких других органах. Причинами сердечной недостаточности у таких больных могут быть препятствие наполнению (так называемая облитерация полостей сердца) при внутрисердечном росте опухоли, распространенная опухолевая инфильтрация миокарда, наиболее характерная для лейкоза и некоторых сарком, и развитие синдрома рестрикции при поражении эпикарда и подлежащих слоев миокарда. В отличие от первичных опухолей сердца, эмболия не характерна. Опухоль, часто с локализацией одновременно в нескольких отделах сердца и прорастанием пери-, мио- и эндокарда в различных сочетаниях, обычно хорошо видна на ЭхоКГ, компьютерной и магниторезонанс-ной томограммах. Уточнить ее морфологическую форму позволяет цитологическое исследование жидкости из перикарда и гистологический анализ кусочка первичной опухоли или одного из ее метастазов.
Лечение, как правило, симптоматическое.
КАРЦИНОИДНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
Карциноидные опухоли вызывают уникальное поражение эндокарда, преимущественно клапанов правой половины серд ца, развивающееся не в результате метастазирования, а под
воздействием выделяемых опухолью биологически активных веществ. Такие опухоли в большинстве случаев исходят из пищеварительного тракта, чаще из тонкой кишки, реже — из желудка, но могут локализоваться и в поджелудочной железе, желчевыводящих путях, бронхах, яичках, яичниках и щитовидной железе. Клинические признаки карциноидного синд рома, обусловленного выделением клетками опухоли в кровь серотонина и его метаболитов, возникают, как правило, после ее метастазирования в печень.
Для карциноидной болезни сердца характерно образование под эндотелием участков фиброза, лишенных эластических волокон. Их излюбленной локализацией служит обращенная в полость желудочка поверхность створок трехстворчатого клапана и артериальная часть полулунных клапанов легочной артерии. Реже фиброзные бляшки образуются в правых предсердии и желудочке и в отдельных случаях могут поражать также клапанный и париетальный эндокард левой половины сердца.
Утолщение створок трехстворчатого клапана и их припаи-вание карциноидными бляшками к нижележащему мураль-ному эндокарду правого желудочка приводит к значительному нарушению подвижности створок и развитию регургитации. Одновременно несколько уменьшаются размеры клапанного отверстия, вследствие чего на нем у ряда больных возникает не большой градиент диастолического давления. Образование фиброзных бляшек на створках клапанов легочной артерии вы зывает гемодинамически значимое сужение ее корня, которое часто сопровождается небольшой регургитацией вследствие уменьшения подвижности створок. Следует отметить, что соче тание недостаточности трехстворчатого клапана со стенозом клапанов легочной артерии не встречается ни при каком другом заболевании сердца, что имеет важное диагностическое значение. Оно оказывает также особенно неблагоприятное воздействие на кардиогемодинамику, так как наличие стеноза устья легочной артерии усугубляет регургитацию на трехстворчатом клапане и снижение МО С. Карциноидное поражение клапанов левой половины сердца, главным образом митрального, наблюдается очень редко и никогда не бывает гемодинамически значимым.
Клинические проявления карциноидной болезни сердца обусловлены сложным пороком и вызываемой им правожелу-дочковой недостаточностью. У таких больных часто можно обнаружить положительный венный пульс и систолическую пульсацию печени. При аускультации сердца определяется интенсивный пансистолический шум в четвертом межребе-рье слева у края грудины и ближе к верхушке, усиливающийся на вдохе, который иногда сопровождается мезодиастоличе-ским или пресистолическим шумом. Самостоятельный систолический шум стеноза устья легочной артерии слева над основанием сердца удается выслушать не всегда. Гепатомегалия, асцит и периферические отеки, которые наблюдаются у ряда больных, могут быть проявлением как сердечной недостаточности, так и метастазов карциноидной опухоли в печень. При этом на ее поверхности иногда пальпируются узлы.
При рентгенологическом исследовании размеры сердца существенно не изменены или умеренно увеличены за счет правых отделов, легочные поля без признаков застоя. На ЭКГ у ряда больных отмечаются снижение вольтажа и признаки перегрузки правого предсердия. Признаки гипертрофии правого желудочка определяются весьма редко. Синусовый ритм, как правило, сохранен. При эхокардиографии можно видеть утолщение, фиброз и ограничение подвижности створок трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, уменьшение площади отверстия последнего и различной степени выраженности дилатацию правого желудочка и предсердия, часто с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки. При этом допплеровское исследование позволяет определить регургитацию крови и градиент давления на пораженных клапанах.
Диагностика карциноидной болезни сердца основывается на сочетании недостаточности трехстворчатого клапана и стеноза устья легочной артерии с общими признаками карцино-идного синдрома, главным образом приливами с гиперемией кожи и поносом. Реже наблюдаются бронхообструктивный синдром (при локализации первичной опухоли в бронхах) и периодически возникающие отеки. Диагноз подтверждается при увеличении суточной экскреции метаболит серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты с мочой. Локализацию пер-
вичной опухоли устанавливают с помощью рентгенологического исследования кишечника, компьютерной и магниторезо-нансной томографии. Для выявления метастазов в печени используют также УЗИ и радионуклидные методы.
Течение карциноидной болезни сердца в целом медленно прогрессирующее, даже при наличии метастазов в печени.
Хирургическое удаление первичной опухоли выполняют в основном при отсутствии метастазов. При их наличии, что имеет место у большинства больных с карциноидной болезнью сердца, проводят химиотерапию. Уменьшению размеров метастазов способствует также применение синтетического сомато- статина, снижающего концентрацию серотонина в крови. При метастазах в печени с успехом используют также катетерную эмболизацию печеночных артерий.
Уменьшение уровня циркулирующего серотонина и химиотерапия карциноидной опухоли не дают, однако, сколько-нибудь заметного положительного эффекта в отношении поражения сердца. При развитии нарушений гемодинамики в соответствии с общепринятыми показаниями проводят хирургическую коррекцию пороков сердца путем протезирования трехстворчатого клапана механическими протезами или, реже, его аннуло- и вальвулопластики, в том числе баллонной, клапанов легочной артерии или их иссечения.