Предыдущая     |         Содержание     |    

Синдром диссеминированного

внутрисосудистогосвертываниякрови

(ДВС-синдром)

ДВС -синдром характеризуется сочетанием диффузного тромбообра­зования во всей системе микроциркуляции с повышенной кровоточиво­стью. Потребление тромбоцитов и плазменных факторов свертывания при диссеминированномтромбообразовании ведет к повышенной кровоточиво­сти: подкожным кровоизлияниям, кровотечениям из мест пункций, слизи­стой желудочно -кишечноготракта и т.д. Блокада микроциркуляции вызы­вает тяжелейшие нарушения функций внутренних органов, прежде всего почек, легких, головного мозга. Наиболее часто ДВС -синдром провоциру­ется тяжелыми инфекциями, злокачественными новообразованиями, на­рушением микроциркуляции при шоке. Кардиологи сталкиваются с ним чаще всего у больных с обширным инфарктом миокарда, осложнившимся тяжелой сердечной недостаточностью. Закономерно развивается ДВС -синдром при кардиогенном шоке. Способствует его возникновению при­соединение любой инфекции. Прогрессирование олигоанурии даже в слу­чае нормализации АД, дыхательной недостаточности без четких призна­ков альвеолярного отека легких, выраженная мраморность кожи, кровото­чивость из мест инъекций и появление спонтанных гематом —все это указывает на присоединение к основному заболеванию ДВС -синдрома. Среди изменений лабораторных показателей наиболее характерно сни­жение числатромбоцитов, уровня антитромбина III (AT III) и фибриногена, повышенное содержание продуктов деградации фибриногена и фибрин -мономеров, появление в мазке крови склееныхтромбоцитов и фрагмента­ция эритроцитов.

Лабораторныеметодыисследования

Как следует из сказанного выше, клиническая картина часто позволяет заподозрить у больного ту или иную патологию системы гемостаза. Однако подтвердить это предположение позволяют только адекватные лаборатор­ные методики. При этом важную информацию можно получить уже при забо -

ре крови. Прежде всего, это—характертокакровиизиглы. Нередко сест­ра жалуется, что не может взять кровь для анализа, так как она сворачивает­ся в игле, но врач просит повторить еще и еще раз, поскольку анализочень важен. Если при повторных попытках опытномуспециалисту не удается взять кровь из вены, не надо упорствовать, потому что сам по себе этот факт — очень надежный признак гиперкоагуляции. С другой стороны, если кровь удалось собрать по каплям, несмотря на то, что в игле был сгусток крови, можно получить ложные результаты большинства тестов.

Большое значение имеет и общийвидкровииплазмы. Если кровь взята с антикоагулянтом и тщательно перемешана, но, несмотря на это, в ней образуются сгустки, то это достоверно указывает на гиперкоагуляцию. При наличии таких сгустков дальнейшие анализы гемостаза проводить не надо, так как полученные результаты не будут достоверны.

После центрифугирования крови и оседания эритроцитов в полученной богатой тромбоцитами плазме могут быть видны белые хлопья, свидетель­ствующие, скорее всего, о выраженной спонтанной агрегации тромбоцитов. Дальнейшие исследования агрегации тромбоцитов в такой плазме прово­дить не стоит, так как результаты будут искусственно занижены. В обоих этих случаях целесообразно проверить феномен"переносаплазмы", который

 

 

состоит в следующем. Иногда в плазме больного может накопиться такое большое количество активных факторов, стимулирующих тромбообразова -ние, что добавление небольшого количества плазмы больного кплазме здо­рового человека стимулирует образование в нейтромбов или агрегатов тром­боцитов. Такой феномен описан при ДВС -синдроме и тромботическойтром -боцитопенической пурпуре (болезнь Мошковиц). Мы наблюдали его также у ряда пациентов с распространенным быстро прогрессирующим атероскле­розом и у больных острым инфарктом миокарда.

Наиболее информативные и достаточно простые методы исследования гемостаза, которые могут понадобиться в кардиологической практике, и их клиническое значение перечислены в таблицах 41 - 43.

Комупроводитьисследованиегемостаза? Видеале контроль за состоянием свертывающей системы необходим практически всем кардио­логическим больным, особенно пациентам с нестабильной стенокардией и острым инфарктом миокарда. Однако набор лабораторных методов должен различаться в зависимости от задачи исследователя. Так, для кон­троля за гепаринотерапией в подавляющем большинстве случаев доста­точно определять АЧТВ и антитромбин III, для контроля задезагрегантной терапией —исследовать агрегациютромбоцитов. В то же время для выяв­ления тромбофилического состояния и выбора адекватной терапии могут потребоваться сложные и нестандартные методы исследования.

В каждом конкретном случае необходимо ориентироваться по клиниче­ской ситуации. Так, если у больного типичная прогрессирующая стенокар­дия, и мы хотим оценить опасность тромбообразования, то не стоит начи­нать обследование с определения антитромбина III или уровня протеина С, поскольку для ишемической болезни сердца наиболее характерны повыше­ние уровня фибриногена, фактора Виллебранда и активация тромбоцитов. Если врач опасается развития у больного ДВС -синдрома, то можно начать обследование с тестов на фибринмономеры и ПДФ, подсчета числа тромбоциюв, определения антитромбина III. Если же мы подозреваем у больного врожденную тромбофилию, то нет смысла начинать с подробного исследования тромбоцитарного гемостаза или тестов на ДВС -синдром. Вначале надо проверить, нет ли у пациента одного из наиболее распространенных вариантов наследственной тромбофилии: дефицита AT III, протеинов С или S или патологии фибринолиза. Только в случае неудачи, если все эти тесты окажутся нормальными, и мы имеем дело с другим, более редким заболеванием, необходимо более подробное исследование всех звеньев гемостаза. С этой целью больного обычно направляют в специали -

зированную научно -исследовательскую лабораторию. В таблице 44 приве­дены наиболее типичные изменения гемостаза при различных клинических ситуациях, связанных с повышенным риском тромбообразования.

В заключение приведем клинический пример, когда исследование ге­мостаза позволило уточнить диагноз и выбрать тактикулечения больного с острым инфарктом миокарда.

Больной С, 76 лет, поступил в клинику с диагнозом "И БС. Пароксизмы тахисистолической формы мерцательной аритмии, провоцирующие при­ступы стенокардии ". Проводившаяся терапия различными антиаритмиче­скими и антиангинальными препаратами не давала стойкого эффекта. На фоне одного из таких пароксизмов у больного развился обширный инфаркт миокарда задней стенки левого желудочка. Течение инфаркта осложнялось частыми пароксизмами желудочковой тахикардии и мерцательной арит­мии, дважды была фибрилляция желудочков. Повторялись сильнейшие ангинозные приступы, сопровождавшиеся электрокардиографическими признаками трансмуральной ишемии миокарда передней стенки левого желудочка, нарастала сердечная недостаточность, спутанность сознания.

В общем анализе крови обращало на себя внимание полное отсутствие тромбоцитов при нормальном содержании остальных форменных элемен­тов. Кроме того, при взятии крови из вены после осаждения эритроцитов в плазме было заметно большое количество белых хлопьев, похожих на аг­регаты тромбоцитов. Действительно, при исследовании спонтанной агрегации выяснилось, что более 80% тромбоцитов больного циркулиру­ют в виде агрегатов."Адгезия и индуцированная агрегация тромбоцитов не определялись, вероятно, из -за отсутствия одиночных клеток. Уровень антитромбина III, тесты на фибринмономеры и ПДФбыли в пределах нор -мы. Для выяснения причины выраженной спонтанной агрегации тромбоцитов мы проверили феномен переноса плазмы. У здорового доно­ра была взята кровь и выделена плазма, богатая тромбоцитами. Добавле­ние одной капли бестромбоцитарной плазмы больного С. вызывало такую же по силе агрегацию здоровых тромбоцитов, как и добавление АДФ 10~⁵ М. Опыт повторили несколько раз с тем же результатом. Стало понятно, что у больного имеется резко выраженная тромбофилия вследствие акти­вации тромбоцитов плазменными факторами. И хотя оставалось неясным, какие именно вещества, находящиеся в плазме, активируют тромбоциты, проведенный анализ позволил выбрать тактику ведения больного.

Пациенту было проведено несколько сеансов плазмафереза с заменой плазмы больного на свежезамороженную плазму донора, реополиглюкин

с гепарином и тренталом. Состояние больного после первого же сеанса значительно улучшилось: он полностью пришел в сознание, прошли боли, прекратились пароксизмы мерцательной аритмии. Количество тромбоци­тов в общем анализе крови оставалось, однако, близким к нулю. На месте любой венепункции моментально возникали флеботромбозы. Способность плазмы больного вызывать активацию тромбоцитов здоровых доноров постепенно уменьшалась и полностью исчезла только после второго сеан­са плазмафереза. После третьего сеанса плазмафереза исчезла спонтан­ная агрегация тромбоцитов. Количество тромбоцитов в общем анализе крови стойко нормализовалось после добавления к терапии тиклида (этот препарат, в отличиеот других дезагрегантов, по -видимому, блокирует связь плазменных факторов с рецепторами тромбоцитов). Общее состояние больного также постепенно улучшилось. С тех пор мы наблюдаем этого больного уже 9 лет. Он регулярно принимает тиклид (500 мг /сутки) и для профилактики пароксизмов мерцательной аритмии небольшие дозы эта -цизина (100 мг /сутки). Состояние пациента остается удовлетворительным, он ведет активный образ жизни. Лишь изредка возникают приступы стено­кардии напряжения, быстро снимаемые нитроглицерином. При повторных анализах спонтанная агрегация тромбоцитов больше не возникала. Пока­затели адгезии и агрегации нормальные.

Таким образом, наиболее информативными для диагностики тромбо -филии в данном случае были самые простые признаки: снижение числа тромбоцитов в крови, появление хлопьев в плазме и феномен переноса плазмы.