Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обший анализ крови с подсчетом эритроцитов , оп­ределением гемоглобина и цветового показателя — необходимый элемент диагностического обследования . Так , например , у боль­ных с ВПС синего типа увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов отражает компенсацию артериальной гипоксемии ; выраженная полицитемия способствует повышению вязкости кро­ви , тромбозу и эмболии , повышенной кровоточивости . Релятив­ная ( относительная ) анемия у детей первых лет жизни с ВПС синего тона является причиной одышечно - цианотических присту­пов и поздней диагностики ВПС в силу невыраженности цианоза . При ВПС синего типа с выраженной полицнтемией , а также

при ¹ сердечной недостаточности 11 Б - П 1 стадии , несмотря на ин­фекционное заболевание , показатели СОЭ могут быть нормаль­ным ^

В диагностике бактериального эндокардита у больных с ВПС могут быть использованы следующие тесты : функциональная активнЪсть циркулирующих гранулоцитов , активность щелочной фоефа газы ( значительно повышается в острой фазе гнойно - септического процесса ), миелопероксидазная активность нейтро - филов и содержание в них катионных белков ( снижается при тяжелом септическом процессе ), положительный НСТ - тест , опре­деление общего белка и его фракций .

Кислотно - основное состояние ( КОС ) — это оп­ределенное соотношение водородных ( Н ⁺ ) и гидрокеильных ( ОН ~) ионов во внутренней среде организма , в первую очередь в крови . Первичные расстройства кислотно - основного состояния могут происходить как в сторону дыхательного , так и метаболи­ческого компонентов . При этом различают ацидоз ( дыхательный , метаболический ), который характеризуется абсолютным или от­носительным преобладанием кислот , и алкалоз ( дыхательный , метаболический ) —сдвиг КОС в сторону абсолютного или отно­сительного преобладания оснований . Ацидоз и алкалоз могут быть компенсированными , субкомпенснрованными и декомпен - сировакными . Если рН крови удерживается в пределах нормы , то нарушение КОС считается компенсированным . При субком - пенсированной форме рН достигает крайних значений нормы , при декомпенсированной — выходит за пределы нормальных гра­ниц .

Метаболический ацидоз ( ВЕ <: — 2,5 ммоль / л ) развивается при накоплении в организме кислых продуктов , образующихся в процессе обмена веществ или при избыточном выведении из организма оснований . У детей с заболеваниями сердечно­сосудистой системы метаболический ацидоз отмечается при недостаточности кровообращения , цианозе и компенсируется усилением дыхательного алкалоза ( гипервентиляция ).

Метаболический алкалоз возникает вследствие отрицательного баланса водородных ионов , при этом образуется избыток осно­ваний ( BE > +2,5 ммоль / л ). У детей с заболеваниями сердечно­сосудистой системы причинами метаболического алкалоза могут быть : недостаток калия ( в том числе в результате приема диуретиков , кортикостероидных препаратов ), частые рвоты , со­провождающиеся большими потерями соляной кислоты и калия , длительный прием салицилатов , избыточное поступление ще­лочных растворов при инфузии или с пищей . Метаболический алкалоз частично компенсируется дыхательным ацидозом .

Дыхательный ацидоз возникает при положительном балансе водородных ионов , вызванном недостаточностью легочной венти­ляции для выведения угольной кислоты ( Рсо , > • 40 мм рт . ст .). Дыхательный ацидоз возникает у больных в послеоперационном периоде при сопутствующей дыхательной недостаточности , на -

рушениях мозгового кровообращения ; компенсация дыхательного ацидоза происходит за счет метаболического компонента . /

Дыхательный алкалоз развивается вследствие легочной ги­
первентиляции , приводящей к отрицательному балансу / водо­
родных ионов относительно продукции угольной кислоты ( рсо , <
<30 мм рт . ст .), отмечается у больных при искусственной
вентиляции легких , сопутствует нейротоксическому синдрому ,
аортальным порокам и ВПС с праволевым шунтом , частично
компенсируется метаболическими механизмами . /

Исследование свертывающей системы / крови и фибринолиза имеет большое клиническое значение у больных с ВПС синего типа . Для определения общей коа - гулянтной активности используют показатели времени свертыва­емости крови по Ли - Уайту , Бюркеру и др . ( в норме 8 — 10 мин ); времени рекальцифнкацин плазмы ( в норме 80 120 с ); теста толерантности плазмы к гепарину ( в норме 120 — 180 с ); про - тромбинового индекса ( в норме 85 — 100 %); содержания фибри­ногена плазмы ( в норме 2 — 4 г / л ); оценивается ферментативная и неферментативная фибринолитическая активность плазмы и др . В большинстве случаев нарушение равновесия в сторону гипер­коагуляции связано с ослаблением фибринолиза . В условиях хронической гипоксии у больных , страдающих застойной сердеч­ной недостаточностью или ВПС синего типа , обнаружено сниже­ние фибринолитической активности , связанное с истощением активатора плазминогена в клетке эндотелия , что предраспола­гает к возникновению тромботических осложнений . У детей с ВПС синего типа нередко наблюдаются гнпофибриногенемия , нарушение образования протромбина , дефицит V 111 фактора свер­тывания крови .

В обследовании больных с ВПС все шире используются иммунологические методы , дающие представление об устойчивости к инфекциям и постоянстве антигенного гомео - стаза . Иммунологическая недостаточность , как правило , выявля­ется на уровне Т - и В - лимфоцитов , продукции иммуноглобули­нов , отдельных субпопуляций лимфоцитов , макрофагов , лимфо кинов , отражающих состояние в основном неспецифической за­щитной реакции организма . В то же время при заболеваниях . вызванных определенным возбудителем ( стафилококк , стрепто­кокк и др .), имеет значение состояние специфической иммуноло­гической защиты ( например , уровень стафилококкового анти токсина ). В целом оценка иммунной реакции организма должна быть интегральной , при этом большее значение имеет не абсо­лютная величина того или иного показателя , а соотношение , сбалансированность всех факторов , динамика показателей . Изу­чение иммунного статуса требуется не только до операции , но и после нее , так как иммунная система резко реагирует на стресс , каким является оперативное вмешательство .

У всех больных с ВПС и сердечной недостаточностью , уве­личенными размерами печени желательно определять HBS -

антиген для исключения скрыто протекающего гепатита . При наличии хронических очагов инфекции необходимо иметь сведе­ния Ь титре стрептококковых антител . При подозрении на врож­денную краснуху у детей первых месяцев жизни определяется уровень антител к вирусу краснухи , в более позднем возрасте результаты , как правило , отрицательные .

Цитогенетические исследования показаны при подозрении на известный хромосомный синдром , а также детям с множественными пороками развития и / или умственной от­сталостью .

В анализах мочи у больных с ВПС могут быть раз­личные изменения ( протеинурия , лейко - и эритроцитурия ), свя­занные с хронической гипоксией , нарушением гемодинамики , сопутствующими врожденными пороками развития почек и пие­лонефритом ; для исключения последних показаны ультразвуко­вое исследование и урография .