ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обший анализ крови с подсчетом эритроцитов , определением гемоглобина и цветового показателя — необходимый элемент диагностического обследования . Так , например , у больных с ВПС синего типа увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов отражает компенсацию артериальной гипоксемии ; выраженная полицитемия способствует повышению вязкости крови , тромбозу и эмболии , повышенной кровоточивости . Релятивная ( относительная ) анемия у детей первых лет жизни с ВПС синего тона является причиной одышечно - цианотических приступов и поздней диагностики ВПС в силу невыраженности цианоза . При ВПС синего типа с выраженной полицнтемией , а также
при 1 сердечной недостаточности 11 Б - П 1 стадии , несмотря на инфекционное заболевание , показатели СОЭ могут быть нормальным ^
В диагностике бактериального эндокардита у больных с ВПС могут быть использованы следующие тесты : функциональная активнЪсть циркулирующих гранулоцитов , активность щелочной фоефа газы ( значительно повышается в острой фазе гнойно - септического процесса ), миелопероксидазная активность нейтро - филов и содержание в них катионных белков ( снижается при тяжелом септическом процессе ), положительный НСТ - тест , определение общего белка и его фракций .
Кислотно - основное состояние ( КОС ) — это определенное соотношение водородных ( Н + ) и гидрокеильных ( ОН ~) ионов во внутренней среде организма , в первую очередь в крови . Первичные расстройства кислотно - основного состояния могут происходить как в сторону дыхательного , так и метаболического компонентов . При этом различают ацидоз ( дыхательный , метаболический ), который характеризуется абсолютным или относительным преобладанием кислот , и алкалоз ( дыхательный , метаболический ) —сдвиг КОС в сторону абсолютного или относительного преобладания оснований . Ацидоз и алкалоз могут быть компенсированными , субкомпенснрованными и декомпен - сировакными . Если рН крови удерживается в пределах нормы , то нарушение КОС считается компенсированным . При субком - пенсированной форме рН достигает крайних значений нормы , при декомпенсированной — выходит за пределы нормальных границ .
Метаболический ацидоз ( ВЕ <: — 2,5 ммоль / л ) развивается при накоплении в организме кислых продуктов , образующихся в процессе обмена веществ или при избыточном выведении из организма оснований . У детей с заболеваниями сердечнососудистой системы метаболический ацидоз отмечается при недостаточности кровообращения , цианозе и компенсируется усилением дыхательного алкалоза ( гипервентиляция ).
Метаболический алкалоз возникает вследствие отрицательного баланса водородных ионов , при этом образуется избыток оснований ( BE > +2,5 ммоль / л ). У детей с заболеваниями сердечнососудистой системы причинами метаболического алкалоза могут быть : недостаток калия ( в том числе в результате приема диуретиков , кортикостероидных препаратов ), частые рвоты , сопровождающиеся большими потерями соляной кислоты и калия , длительный прием салицилатов , избыточное поступление щелочных растворов при инфузии или с пищей . Метаболический алкалоз частично компенсируется дыхательным ацидозом .
Дыхательный ацидоз возникает при положительном балансе водородных ионов , вызванном недостаточностью легочной вентиляции для выведения угольной кислоты ( Рсо , > • 40 мм рт . ст .). Дыхательный ацидоз возникает у больных в послеоперационном периоде при сопутствующей дыхательной недостаточности , на -
рушениях мозгового кровообращения ; компенсация дыхательного ацидоза происходит за счет метаболического компонента . /
Дыхательный алкалоз развивается вследствие легочной ги
первентиляции , приводящей к отрицательному балансу / водо
родных ионов относительно продукции угольной кислоты ( рсо , <
<30 мм рт . ст .), отмечается у больных при искусственной
вентиляции легких , сопутствует нейротоксическому синдрому ,
аортальным порокам и ВПС с праволевым шунтом , частично
компенсируется метаболическими механизмами . /
Исследование свертывающей системы / крови и фибринолиза имеет большое клиническое значение у больных с ВПС синего типа . Для определения общей коа - гулянтной активности используют показатели времени свертываемости крови по Ли - Уайту , Бюркеру и др . ( в норме 8 — 10 мин ); времени рекальцифнкацин плазмы ( в норме 80 120 с ); теста толерантности плазмы к гепарину ( в норме 120 — 180 с ); про - тромбинового индекса ( в норме 85 — 100 %); содержания фибриногена плазмы ( в норме 2 — 4 г / л ); оценивается ферментативная и неферментативная фибринолитическая активность плазмы и др . В большинстве случаев нарушение равновесия в сторону гиперкоагуляции связано с ослаблением фибринолиза . В условиях хронической гипоксии у больных , страдающих застойной сердечной недостаточностью или ВПС синего типа , обнаружено снижение фибринолитической активности , связанное с истощением активатора плазминогена в клетке эндотелия , что предрасполагает к возникновению тромботических осложнений . У детей с ВПС синего типа нередко наблюдаются гнпофибриногенемия , нарушение образования протромбина , дефицит V 111 фактора свертывания крови .
В обследовании больных с ВПС все шире используются иммунологические методы , дающие представление об устойчивости к инфекциям и постоянстве антигенного гомео - стаза . Иммунологическая недостаточность , как правило , выявляется на уровне Т - и В - лимфоцитов , продукции иммуноглобулинов , отдельных субпопуляций лимфоцитов , макрофагов , лимфо кинов , отражающих состояние в основном неспецифической защитной реакции организма . В то же время при заболеваниях . вызванных определенным возбудителем ( стафилококк , стрептококк и др .), имеет значение состояние специфической иммунологической защиты ( например , уровень стафилококкового анти токсина ). В целом оценка иммунной реакции организма должна быть интегральной , при этом большее значение имеет не абсолютная величина того или иного показателя , а соотношение , сбалансированность всех факторов , динамика показателей . Изучение иммунного статуса требуется не только до операции , но и после нее , так как иммунная система резко реагирует на стресс , каким является оперативное вмешательство .
У всех больных с ВПС и сердечной недостаточностью , увеличенными размерами печени желательно определять HBS -
антиген для исключения скрыто протекающего гепатита . При наличии хронических очагов инфекции необходимо иметь сведения Ь титре стрептококковых антител . При подозрении на врожденную краснуху у детей первых месяцев жизни определяется уровень антител к вирусу краснухи , в более позднем возрасте результаты , как правило , отрицательные .
Цитогенетические исследования показаны при подозрении на известный хромосомный синдром , а также детям с множественными пороками развития и / или умственной отсталостью .
В анализах мочи у больных с ВПС могут быть различные изменения ( протеинурия , лейко - и эритроцитурия ), связанные с хронической гипоксией , нарушением гемодинамики , сопутствующими врожденными пороками развития почек и пиелонефритом ; для исключения последних показаны ультразвуковое исследование и урография .