ТРЕХЛРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ

Анатомия . Трехпредсердное сердце ( левое ) представляет собой редкий ВПС , когда в левом предсердии имеется фиброз - но - мышечная диафрагма , разделяющая его полость на две части : задневерхнюю , дополнительную полость , принимающую легочные вены , и передненижнюю — собственно полость левого предсер­дия , сообщающуюся с ушком левого предсердия и митраль­ным клапаном . Частота порока составляет 0,1 — 0,4% от всех ВПС [ Bankl Н ., 1980). На 1981 г . описано около 200 случаев .

Гемодинамика . Гемодинамические изменения определяются величиной отверстия , соединяющего две камеры левого предсер­дия . Узкое сообщение приводит к рано возникающим застой­ным явлениям в малом круге кровообращения , развивается ве­нозная легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточ­ностью .

Клиника , диагностика . Время появления первых признаков порока зависит от степени стенозирования . При небольшом отверстии они возникают почти с рождения : повторные , респира­торные инфекции и пневмонии , периферический цианоз , отставание в физическом развитии , навязчивый кашель , одышка , хрипы в легких ( рефрактерные к сердечным гликозидам и диуретикам ), редко , но возможно , кровохарканье , затем появляются гепатоме - галия , отеки на лице и ногах . При больших размерах сообщения первые проявления порока возможны в школьном возрасте и

позже . В таких случаях создается ложное впечатление приобретенного сердечного заболевания .

При аускультации выслушивается акцентированный , незна­чительно расщепленный или единый II тон . В пятом межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум недоста­точности трехстворчатого клапана , диастолический шум обычно отсутствует ; реже шума нет или имеется продолжительный систо­лический шум из - за выраженной обструкции и большого градиен­та давления через отверстие , возможны систолические клики во втором межреберье слева у грудины .

На ЭКГ имеется крайнее отклонение электрической оси серд­ца вправо ( AaAQRS = + 120^ + 160 ° ), зубец Р увеличенной амплитуды во II и Vi отведениях , признаки резкой гипертрофии правого желудочка с формой qR в отведении Vi ; глубокие от­рицательные зубцы Т в правых грудных отведениях , реже во II , III , aVF — признаки субэндокардиальной ишемии миокарда пра­вого желудочка при высоком давлении в нем . Возможно , но не всегда , появление признаков гипертрофии левого предсердия . У взрослых больных с большим размером отверстия признаки пе­регрузки правого желудочка выражены меньше ..

На рентгенограмме тень сердца незначительно или умерен­но увеличена в размерах , у взрослых она почти нормальная . В косых проекциях видно увеличение правых отделов сердца . Ле­гочный рисунок усилен по венозному руслу , иногда наблюда­ется картина отека легкого , ствол легочной артерии расширен . Ушко левого предсердия дилатировано , но само левое предсердие увеличено не всегда .

На эхокардиограмме идентифицируется фиброзно - мышечная перегородка внутри левого предсердия , разделенного на две не­равные части ( рис . 18). В противоположность такому пороку , как надклапанное митральное кольцо , при трехлредсердном серд­це движение створок митрального клапана не изменено . Одно -

временно определяются эхокардиографические признаки легочной гипертензии .

При катетеризации полостей сердца обнаруживают повыше­ние давления в правом желудочке и легочной артерии . Харак­терным является наличие градиента между легочно - капилляр - ным давлением ( оно значительно повышено и достигает 16 — 40 мм рт . ст .) и конечно - диастолическим давлением в левом желу­дочке ( оно нормальное ). В норме эти показатели равны . Если катетер удается провести через овальное окно или ДМПП в ка­меру , примыкающую к митральному клапану , в ней обнаружива­ется нормальное давление — это дисбаланс давления характе­рен для трехпредсердного сердца . Однако овальное окно име­ется только у / з / г больных с этим пороком . Контрастное ве­щество необходимо вводить селективно в ствол легочной арте­рии ; в фазу левограммы в прямой проекции может быть виден линейный дефект наполнения внутри левого предсердия , однако мембрана определяется при этом не всегда , В неясных случаях показана левопредсердная транссептальная катетеризация [ Shaf ­ fer Е . М . et al ., 1987], которая позволяет определить повышен­ное давление в дополнительной камере ( оно . равно легочно - ка -. пнллярному давлению ); при введении в эту камеру контрастного вещества отчетливо видна внутрипредсердная мембрана . Если дополнительная камера сообщается с правым предсердием , дав­ление в ней нормальное .

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями легких , респираторным дистресс - синдромом новорожденных , пер­вичной легочной гипертензией , врожденным кардитом с малень­кой полостью левого желудочка , тотальным аномальным дре­нажем легочных вен с венозной обструкцией , врожденным митральным стенозом , опухолью левого предсердия ( миксо - ма ); у взрослых в первую очередь исключаются заболевания легких .

Прогноз определяется размером сообщения между двумя ка­мерами левого предсердия . Если оно менее 3 мм , смерть наступа­ет в первые месяцы жизни от сердечно - легочной недостаточно­сти . При размерах более 5 7 мм продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет , но 80 % больных с трехпред - сердным сердцем погибают в возрасте до 20 лет [ Mesnildrey P . et al ., 1982]. В то же время при ранней диагностике хирурги­ческое лечение ( удаление мембранозной перегородки , закрытие ДМПП ) дает хорошие результаты . Если при зондировании удается провести катетер в левое предсердие через допол­нительную камеру , возможна баллонная дилатация суженного отверстия .