ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
АНАМНЕЗ
Несмотря на большие современные технические возможности в обследовании больных с ВПС , анамнезу принадлежит большое значение , так как только анамнез помогает установить время начала заболевания , оценить тяжесть течения сердечной патологии , возникающие осложнения и предположить этиологический фактор . Анамнез остается основным , а иногда единственным методом для выявления наследственного характера заболевания . Незыблемых правил сбора анамнеза не существует , однако есть ряд вопросов , которые не должны быть упущены при беседе с родителями больных или больными ВПС . Прежде всего следует выяснить , когда заболел ребенок и какими были первые признаки заболевания ( цианоз , одышка , тахи - или брадикардия , шум и др .).
Одним из ярких клинических симптомов ВПС , нередко замечаемым впервые родителями , является цианоз . Важно выяснить , как и при каких обстоятельствах он был обнаружен и какой имел
характер : возник ли сразу же после рождения , в роддоме , какова была его интенсивность , проходил ли после дачи кислорода , возникал ли только при физическом напряжении ( крик , кашель , плач ), распространенность ( вокруг рта , ногтевые фаланги , коичик носа , щеки , слизистые оболочки и др .), оттенок ( бледный , вишнево - красный и др .).
Одышка также может быть первым признаком заболевания сердечно - сосудистой системы , при этом родители могут прояснить , существует ли она в покое или появляется , усиливается при нагрузке ( крик , плач , кормление , ходьба и др .), выражена в положении лежа и уменьшается в положении сидя ( ортопноэ ). Врач задает вопрос , были или нет у больного приступы одышки с цианозом , чем они провоцировались и чем купировались , с какого времени они существуют и какова их клиническая динамика с возрастом .
Первым признаком ВПС , особенно протекающих без цианоза , является шум грубого тембра , настораживающий педиатра на наличие органического поражения сердца . Шум при ВПС имеет различную динамику : иногда он отсутствует у новорожденных и становится грубым к 6 — 12 мес жизни и , наоборот , из отчетливого машинного * систолоднастолического шума при ОАП . или систолического шума при ДМЖП становится еле слышимым при развитии синдрома Эйзенменгера или спонтанном закрытии дефекта . Иногда появление систолоднастолического шума связано с внезапным резким ухудшением состояния больных , как это наблюдается при прорыве врожденной аневризмы синуса Валь -
сальвы .
Необходимо выяснить , наблюдались ли в анамнезе отеки , где они локализовались , их стойкость н динамику ( под влиянием каких факторов они уменьшились или увеличились ), имеются ли сведения о размерах печени и сочетании ее увеличения с отечным синдромом .
Определенную информацию могут дать сведения о процедуре кормления ребенка грудного возраста . Затруднения при кормлении связаны с быстрой утомляемостью . Дети первых месяцев жизни с ВПС едят медленно , с перерывами , за одно и то же время по сравнению со здоровыми они получают меньигнн объем пиши и потому остаются голодными , беспокойными . Одышка при кормлении является признаком сердечной недостаточности или гнпоксемин ( при ВПС синего типа ). У детей с сосудистым кольцом отмечается дисфагия — трудности при глотании .
При сборе анамнеза уточняется вопрос о состоянии перспирации ( потливости ). У детей первых лет жизни с ВПС отмечается повышенная потливость как во время сна , так и при нагрузке , что отражает вегетативную дисфункцию на фоне сердечной недостаточности ( гнперкатехоламинемия ) и часто сопутствующих изменений в ЦНС .
Необходимо уточнить характер физического и моторного развития больного . Дети с ВПС нередко недостаточно прибавляют
в массе с рождения , позже начинают ходить и сидеть в отличие от больных с приобретенными заболеваниями сердца ( например , миокардиты ), при которых дети развиваются нормально до момента начала заболевания . Врач должен задать вопрос , не присаживается ли ребенок на корточки во время подвижных игр или ходьбы .
Жаловаться на боли в сердце могут дети старше 3 — 4 лет С такими ВПС , как стеноз и коарктацня аорты , аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной . При аномалиях коронарных артерий приступы внезапного беспокойства , крика появляются уже с первых лет жизни , в более старшем возрасте и у подростков боли в сердце возникают чаще на высоте физической нагрузки . Больные с различными ВПС в пре - и пубертатном периоде могут иметь кардиалгии , в основе которых лежат психоэмоциональные особенности ( боль не отделима от личности ).
Большое внимание при сборе анамнеза уделяется выяснению нервно - психических особенностей ребенка , которые определяются генетическими факторами , степенью перинатального поражения ЦНС , а также вариантом сопутствующих синдромов ( ВПС — нередко лишь составная часть генетически детерминированного заболевания с нарушением пснхики ), определенное влияние оказывают обстановка в семье , стиль воспитания , длительные госпитализации . Необходимо выяснить наличие синколальных состояний ( при повышенной температуре или без нее ), их клинические особенности .
Учитывая , что ВПС могут сопровождаться инфекционным эндокардитом ( см . главу 22), необходимо уточнить , бывают ли подъемы температуры , какова их причина . Немотивированные подъемы температуры без озноба и других подтверждений эндокардита могут свидетельствовать о нарушении терморегуляции ( неинфекционный фебрилитет ) как еше одного клинического симптома поражения ЦНС или психических отклонений . Субфебрилитеты особенно характерны для больных ВПС синего типа . По получении информации о перенесенных заболеваниях необходимо помнить , что для больных ВПС с увеличенным легочным кровотоком характерны повторные , рефрактерные к лечению пневмонии . При наличии хрипов , протекающих без температурной реакции и катаральных явлений , можно думать о застойных явлениях в легких .
Стридор и осиплость голоса ( кардиовокальный синдром ) могут указывать на наличие сосудистого кольца , а также на сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием . С целью выяснения хотя бы ориентировочно причины ВПС у каждого больного уточняются возраст родителей , профессия , наличие производственных вредностей , данные о родстве родителей или их происхождении из одной местности , о перенесенных во время беременности матерью острых заболеваниях ( краснуха , ОРВИ ) или обострениях иронических ( пиелонефрит , ревматизм
и др .), прием лекарственных препаратов , алкоголя . Необходимо задать вопрос о том , желанная или нежеланная беременность , так как в последнем случае можно предположить прием медикаментов с целью прерывания беременности , который женщина нередко скрывает . При угрозе выкидыша с целью сохранения беременности женщина может принимать гормональные препараты , также способствующие рождению ребенка с врожденными пороками развития . Наконец , подробно собирается семейный анамнез , уточняются характер сердечно - сосудистых заболеваний у родственников , наличие у них не только ВПС , но и других пороков развития , примерное соотношение полов среди больных родственников — все это способствует характеристике общего генетического фона в семье .