Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

ОБЩИЙ ОТКРЫТЫЙ ЛТРНОВЕНТРИКУЛЯРНЫИ КАНАЛ

При этом варианте порока имеются сливающиеся первичный ДМПП и высоко расположенный ДМЖП , отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия и полностью расщеплены передне - медиальная митральная и септальная трикуспидальная створки ( рис . 26). Синонимы : полный общий АВК ; дефект эндо - кардиальных подушечек , степень III .

Частота этого ВПС по патологоанатомическим данным сос­тавляет от 4,7 до 6.5 % [ Bankl H ., 1980], нередко он сочетается с болезнью Дауна .

Анатомия , классификация . При этом пороке фактически в центре сердца имеется отверстие , через которое сообщаются все четыре его камеры . Оно состоит из дефектов межпредсерд - ной и межжелудочковой перегородок , аномального атриовентри - кулярного клапана , общего для обоих желудочков н образован ного передней и задней створками , связанными с перегородкой , и двумя латеральными створками , каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков .

Из других ВПС можно отметить левую верхнюю полую вену , клапанный стеноз легочной артерии , аномальный дренаж легоч­ных и системных вен .

Гемодинамика . При общем открытом АВК все четыре камеры сообщаются между собой . Гемодинамика сочетает в себе измене­ния , имеющиеся при большом межпредсердном дефекте ( см . гла­ву 5), большом межжелудочковом дефекте ( см . главу 6), и до­полняется недостаточностью атриовентрикулярных клапанов . В конечном счете имеется выраженная объемная перегрузка правых отделов из - за большого левоправого сброса , направляю­щегося в результате в легочную артерию . Очень рано возникает и быстро прогрессирует легочная гипертензия с развитием реак­ции ЭЙзенменгера ( см . главу 6). Течение порока более благопри­ятное . если имеется сопутствующий стеноз легочной артерии .

Клиника , диагностика . С первых же дней после рождения наблюдается тяжелое клиническое течение . Отставание в физи­ческом развитии , повторные пневмонии , снижение аппетита , утомляемость при кормлении , раннее развитие сердечного горба , признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ , тахикар­дии , застойных хрипов в легких , увеличения печени являются характерными для детей с открытым общим АВК в первые дни и месяцы жизни . Сердечная недостаточность при общем откры­том АВК у детей и взрослых отличается рефрактерностью к про­водимой терапии . Цианоз при этой форме АВК указывает на праволевый ( веноартериальный ) сброс крови на уровне общего отверстия , он возникает в случаях высокой легочной гипертен - зии ( реакция ЭЙзенменгера ) или сопутствующего стеноза легоч­ной артерии . Наличие последнего делает течение порока более благоприятным , так как предотвращает развитие легочной гипер - тензии .

При кардиомегалии рано развивается сердечный горб . Систолическое дрожание опре­деляется в четвертом межре - берье и / нли над верхушкой сердца . При аускультации I тон усилен в позиции трехст­ворчатого клапана , II тон ак­центирован и стойко расщеп­лен , при легочной гипертенэии выслушивается единый усилен­ный II тон . В случаях общего открытого АВК вдоль левого края грудины выслушивается грубый широко иррадиирую - щий продолжительный систо

лический шум ДМЖП с максимумом в третьем и четвертом меж - реберьях . Систолический шум недостаточности митрального кла­пана выслушивается на верхушке сердца , проводится в левую аксиллярную область , но может перекрываться шумом ДМЖП . На верхушке часто выслушивается мезодиастолический шум ( показатель большого артериовенозного сброса ). При сопут­ствующем стенозе легочной артерии во втором и третьем межре - берьях слева определяется грубый систолический шум , II тон над легочной артерией ослаблен

На ЭКГ почти у всех больных отмечается характерное отклонение электрической оси сердца влево , причем AAQRS чаще превышает — 90 ° ( рис . 27) Вольтаж комплексов QRS вы­сокий , имеются признаки перегрузки левого предсердия ( расши­ренные , двугорбые зубцы Рн , vs - e . увеличенная отрицательная волна зубца Pv ,, левого желудочка ( высокие зубцы /? v _& .₆ с фор­мой комплекса QRS типа qR ), неполной блокады правой ножки пучка Гиса ; при развитии легочной гипертенэии преобладают признаки перегрузки правых отделов сердца , но всегда сохраня­ются проявления гипертрофии левого желудочка . Почти у поло­вины больных имеется замедление атриовентрикулярной проводи­мости . У взрослых появляются аритмии ( мерцание предсердий , экстрасистолия ).

Несмотря на яркую аускультативную симптоматику , ФКГ при общем открытом АВК имеет вспомогательное значение . Фик­сирующийся на ФКГ шум является результатом слияния шума ДМЖП , недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии . И тон над легочной артерией всегда расщеплен , легочный компонент его увеличен ( исключение со­ставляют случаи с сопутствующим стенозом легочной артерии , когда он ослаблен ). При высокой легочной гипертензии расщеп -

ление П тона исчезает, он становится единым, высокоампли­тудным.

На рентгенограмме при открытом общем АВК легочный ри­сунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу, имеются признаки высокой легочной гнпертензии. Тень сердца резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов. Несмотря на наличие мит­ральной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен умеренно. При сочетании со стенозом легочной артерии измене­ния в малом круге кровообращения незначительны, сердце уме­ренно увеличено в размерах, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, талия западает (напоминает форму сердца при тетраде Фалло).

Одномерная эхокардиография при данном пороке позволяет выявить несколько вариантов движения атриовентрикулярных клапанов. При первом типе передняя митральная створка, как и при частично открытом АВК, приближается (прилипает) к межжелудочковой перегородке; при втором типе общая передняя атриовентрикулярная створка пересекает межжелудочковую пе­регородку; при третьем видно раздельное диастолическое откры­тие митрального и трикуспидального клапанов, которые опреде­ляются одновременно; при четвертом регистрируется двойной контур митральной створки в диастолу. Косвенными проявления­ми порока являются сужение выводного тракта левого желудоч-

ка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дилатацня правого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно оп­ределить морфологическую и гемодинамическую характеристики порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются дефект нижней части межпредсердной перегородки в области соединения с атриовентрикулярными клапанами, дефект межжелудочковой перегородки, наличие двух или одного (обшего.) атриовентрику-лярного клапана (рис. 28).

Общий открытый АВК может сочетаться с единым предсерди­ем. При одномерном эхокардиографическом обследовании выяв­ляется симптоматика объемной перегрузки правых отделов, в более тяжелых случаях — легочная гипертензия. Двухмерная эхокардиография из апикального доступа позволяет определить большую предсердную полость без разделяющей перегородки, а также сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.

При зондировании полостей сердца катетер легко попадает во все камеры. Давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление часто значительно повышены. Насыщение крови кислородом одинаково высокое, начиная с правого предсердия (кислородный скачок не идентифицирует другие уровни сбро­са). При высокой легочной гнпертензии констатируется пере­крестный или праволевый сброс (см. главу 6). Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография и ско­ростная рентгенокинематография в прямой и боковой проекциях, позволяющие увидеть симптом гусиной шеи (см. рис. 25), митральную недостаточность, ДМЖП и сброс артериальной кро­ви в правые отделы сердца.

Дифференциальный диагноз общего открытого АВК следует проводить с ДМЖП, кардиомиопатией, единственным желудоч­ком, двухкамерным сердцем.

Течение, лечение. При естественном течении порока, по дан­ным Т. Berger и соавт. (1978), 65 % больных умирают на первом году жизни, 85 % — к концу второго года жизни и 96 % — к 5 годам. Описаны единичные случаи, когда больные жили дли­тельно, но были тяжелыми инвалидами. Учитывая, что легочная

гипертензия при общем открытом АВК рано осложняется склеро­ тическими измененими в легочных сосудах, методом выбора следует считать раннее хирургическое вмешательство.

Коррекция открытого общего АВК является одной из слож­ нейших проблем кардиохирургии [Бураковский В. И. и др., 1989]. При больших ДМЖП применяется операция G . Rastelli и соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочных митральной и три-куспндальной створок с помощью сшивания передней и задней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Для закрытия дефектов может применяться одна или две заплаты. Летальность после такой операции составляет 25—50 %.

При недостаточной квалификации хирургов для выполнения радикальной операции у детей раннего возраста показана опе­рация Мюллера — Альберта (сужение легочной артерии).

Особые трудности встречаются при коррекции открытого об­ щего АВК, сочетающегося со стенозом легочной артерии, так как коррекция стеноза часто должна включать вскрытие и рас­ ширение заплатой выводного отдела правого желудочка.

Послеоперационная летальность у детей первых лет жизни колеблется от 13 до 32% [ФальковскиЙ Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Mair J . et al ., 1977; Cooper Т. et al „ 1979]; в старшей возрастной группе она снижается до 10 % [ Stark J ., de Leval H ., 1983]. Осложнения и летальные исходы после операции обычно связаны с легочной или сердечной недостаточностью (из-за оставшегося высокого давления в легочной артерии, полной бло­ кады, неполной коррекции порока — оставшейся митральной не­ достаточности), присоединением инфекционного процесса.

При адекватно выполненной операции отдаленные результаты хорошие. Практически у всех пациентов наблюдается остаточный шум на митральном клапане, функциональное состояние которо­ го в основном и определяет результаты операции. Необходи­ мость повторных операций в отдаленном периоде чаще всего свя­ зана также с выраженной дисфункцией митрального клапана. Описаны случаи внезапной смерти.