ОБЩИЙ ОТКРЫТЫЙ ЛТРНОВЕНТРИКУЛЯРНЫИ КАНАЛ
При этом варианте порока имеются сливающиеся первичный ДМПП и высоко расположенный ДМЖП , отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия и полностью расщеплены передне - медиальная митральная и септальная трикуспидальная створки ( рис . 26). Синонимы : полный общий АВК ; дефект эндо - кардиальных подушечек , степень III .
Частота этого ВПС по патологоанатомическим данным составляет от 4,7 до 6.5 % [ Bankl H ., 1980], нередко он сочетается с болезнью Дауна .
Анатомия , классификация . При этом пороке фактически в центре сердца имеется отверстие , через которое сообщаются все четыре его камеры . Оно состоит из дефектов межпредсерд - ной и межжелудочковой перегородок , аномального атриовентри - кулярного клапана , общего для обоих желудочков н образован ного передней и задней створками , связанными с перегородкой , и двумя латеральными створками , каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков .
Из других ВПС можно отметить левую верхнюю полую вену , клапанный стеноз легочной артерии , аномальный дренаж легочных и системных вен .
Гемодинамика . При общем открытом АВК все четыре камеры сообщаются между собой . Гемодинамика сочетает в себе изменения , имеющиеся при большом межпредсердном дефекте ( см . главу 5), большом межжелудочковом дефекте ( см . главу 6), и дополняется недостаточностью атриовентрикулярных клапанов . В конечном счете имеется выраженная объемная перегрузка правых отделов из - за большого левоправого сброса , направляющегося в результате в легочную артерию . Очень рано возникает и быстро прогрессирует легочная гипертензия с развитием реакции ЭЙзенменгера ( см . главу 6). Течение порока более благоприятное . если имеется сопутствующий стеноз легочной артерии .
Клиника , диагностика . С первых же дней после рождения наблюдается тяжелое клиническое течение . Отставание в физическом развитии , повторные пневмонии , снижение аппетита , утомляемость при кормлении , раннее развитие сердечного горба , признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ , тахикардии , застойных хрипов в легких , увеличения печени являются характерными для детей с открытым общим АВК в первые дни и месяцы жизни . Сердечная недостаточность при общем открытом АВК у детей и взрослых отличается рефрактерностью к проводимой терапии . Цианоз при этой форме АВК указывает на праволевый ( веноартериальный ) сброс крови на уровне общего отверстия , он возникает в случаях высокой легочной гипертен - зии ( реакция ЭЙзенменгера ) или сопутствующего стеноза легочной артерии . Наличие последнего делает течение порока более благоприятным , так как предотвращает развитие легочной гипер - тензии .
При кардиомегалии рано развивается сердечный горб . Систолическое дрожание определяется в четвертом межре - берье и / нли над верхушкой сердца . При аускультации I тон усилен в позиции трехстворчатого клапана , II тон акцентирован и стойко расщеплен , при легочной гипертенэии выслушивается единый усиленный II тон . В случаях общего открытого АВК вдоль левого края грудины выслушивается грубый широко иррадиирую - щий продолжительный систо
лический шум ДМЖП с максимумом в третьем и четвертом меж - реберьях . Систолический шум недостаточности митрального клапана выслушивается на верхушке сердца , проводится в левую аксиллярную область , но может перекрываться шумом ДМЖП . На верхушке часто выслушивается мезодиастолический шум ( показатель большого артериовенозного сброса ). При сопутствующем стенозе легочной артерии во втором и третьем межре - берьях слева определяется грубый систолический шум , II тон над легочной артерией ослаблен
На ЭКГ почти у всех больных отмечается характерное отклонение электрической оси сердца влево , причем AAQRS чаще превышает — 90 ° ( рис . 27) Вольтаж комплексов QRS высокий , имеются признаки перегрузки левого предсердия ( расширенные , двугорбые зубцы Рн , vs - e . увеличенная отрицательная волна зубца Pv ,, левого желудочка ( высокие зубцы /? v & .6 с формой комплекса QRS типа qR ), неполной блокады правой ножки пучка Гиса ; при развитии легочной гипертенэии преобладают признаки перегрузки правых отделов сердца , но всегда сохраняются проявления гипертрофии левого желудочка . Почти у половины больных имеется замедление атриовентрикулярной проводимости . У взрослых появляются аритмии ( мерцание предсердий , экстрасистолия ).
Несмотря на яркую аускультативную симптоматику , ФКГ при общем открытом АВК имеет вспомогательное значение . Фиксирующийся на ФКГ шум является результатом слияния шума ДМЖП , недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии . И тон над легочной артерией всегда расщеплен , легочный компонент его увеличен ( исключение составляют случаи с сопутствующим стенозом легочной артерии , когда он ослаблен ). При высокой легочной гипертензии расщеп -
ление П тона исчезает, он становится единым, высокоамплитудным.
На рентгенограмме при открытом общем АВК легочный рисунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу, имеются признаки высокой легочной гнпертензии. Тень сердца резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов. Несмотря на наличие митральной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен умеренно. При сочетании со стенозом легочной артерии изменения в малом круге кровообращения незначительны, сердце умеренно увеличено в размерах, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, талия западает (напоминает форму сердца при тетраде Фалло).
Одномерная эхокардиография при данном пороке позволяет выявить несколько вариантов движения атриовентрикулярных клапанов. При первом типе передняя митральная створка, как и при частично открытом АВК, приближается (прилипает) к межжелудочковой перегородке; при втором типе общая передняя атриовентрикулярная створка пересекает межжелудочковую перегородку; при третьем видно раздельное диастолическое открытие митрального и трикуспидального клапанов, которые определяются одновременно; при четвертом регистрируется двойной контур митральной створки в диастолу. Косвенными проявлениями порока являются сужение выводного тракта левого желудоч-
ка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дилатацня правого желудочка и левого предсердия.
Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить морфологическую и гемодинамическую характеристики порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются дефект нижней части межпредсердной перегородки в области соединения с атриовентрикулярными клапанами, дефект межжелудочковой перегородки, наличие двух или одного (обшего.) атриовентрику-лярного клапана (рис. 28).
Общий открытый АВК может сочетаться с единым предсердием. При одномерном эхокардиографическом обследовании выявляется симптоматика объемной перегрузки правых отделов, в более тяжелых случаях — легочная гипертензия. Двухмерная эхокардиография из апикального доступа позволяет определить большую предсердную полость без разделяющей перегородки, а также сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.
При зондировании полостей сердца катетер легко попадает во все камеры. Давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление часто значительно повышены. Насыщение крови кислородом одинаково высокое, начиная с правого предсердия (кислородный скачок не идентифицирует другие уровни сброса). При высокой легочной гнпертензии констатируется перекрестный или праволевый сброс (см. главу 6). Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография и скоростная рентгенокинематография в прямой и боковой проекциях, позволяющие увидеть симптом гусиной шеи (см. рис. 25), митральную недостаточность, ДМЖП и сброс артериальной крови в правые отделы сердца.
Дифференциальный диагноз общего открытого АВК следует проводить с ДМЖП, кардиомиопатией, единственным желудочком, двухкамерным сердцем.
Течение, лечение. При естественном течении порока, по данным Т. Berger и соавт. (1978), 65 % больных умирают на первом году жизни, 85 % — к концу второго года жизни и 96 % — к 5 годам. Описаны единичные случаи, когда больные жили длительно, но были тяжелыми инвалидами. Учитывая, что легочная
гипертензия при общем открытом АВК рано осложняется склеро тическими измененими в легочных сосудах, методом выбора следует считать раннее хирургическое вмешательство.
Коррекция открытого общего АВК является одной из слож нейших проблем кардиохирургии [Бураковский В. И. и др., 1989]. При больших ДМЖП применяется операция G . Rastelli и соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочных митральной и три-куспндальной створок с помощью сшивания передней и задней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Для закрытия дефектов может применяться одна или две заплаты. Летальность после такой операции составляет 25—50 %.
При недостаточной квалификации хирургов для выполнения радикальной операции у детей раннего возраста показана операция Мюллера — Альберта (сужение легочной артерии).
Особые трудности встречаются при коррекции открытого об щего АВК, сочетающегося со стенозом легочной артерии, так как коррекция стеноза часто должна включать вскрытие и рас ширение заплатой выводного отдела правого желудочка.
Послеоперационная летальность у детей первых лет жизни колеблется от 13 до 32% [ФальковскиЙ Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Mair J . et al ., 1977; Cooper Т. et al „ 1979]; в старшей возрастной группе она снижается до 10 % [ Stark J ., de Leval H ., 1983]. Осложнения и летальные исходы после операции обычно связаны с легочной или сердечной недостаточностью (из-за оставшегося высокого давления в легочной артерии, полной бло кады, неполной коррекции порока — оставшейся митральной не достаточности), присоединением инфекционного процесса.
При адекватно выполненной операции отдаленные результаты хорошие. Практически у всех пациентов наблюдается остаточный шум на митральном клапане, функциональное состояние которо го в основном и определяет результаты операции. Необходи мость повторных операций в отдаленном периоде чаще всего свя зана также с выраженной дисфункцией митрального клапана. Описаны случаи внезапной смерти.