Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВО-ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ СООБЩЕНИЕ

Врожденное левожелудочково-правопредсердное сообщение в литературе описывается под различными названиями: двойное трикуспидальное отверстие, изолированный ДМЖП по типу пер- систирующего АВК. Термин косой АВК предложен А. А. Виш­ невским и Н. К. Таланкиным в 1962 г. Первое описание принад­ лежит J . Thurnam (1838) и В. Buhl (1857). Частота этого по­рока составляет менее 1 % всех ВПС по данным аутопсий. В. И. Бураковский и соавт. (1974), М. Robert и соавт. (1964) относят левожелудочково-правопредсердное сообщение к откры­ тому АВК, так как порок является одним из вариантов дефекта

атриовентрикулярнои перегородки, включая аномалии атриовен-трикулярных клапанов. Однако не все авторы согласны с вклю­ чением этого порока в структуру АВК.

Анатомия, классификация. Левожелудочково-правопредсерд- ное сообщение представляет собой один из вариантов дефектов атриовентрикулярнои перегородки, под которой подразумевается атриовентрикулярная часть мембранозной межжелудочковой пе­ регородки; в формировании последней принимают участие атрио-вентрикулярные эндокардиальные подушечки. В связи с тем что трикуспидальный клапан в норме расположен ниже уровня мит­ рального, атриовентрикулярная перегородка отделяет левый же­ лудочек от правого предсердия (рис. 29).

По характеру сообщения порок разделяется на две основные формы: с надклапанными и подклапанными (инфравальвулярны-ми) дефектами; возможны их сочетания. Надклапанные дефекты локализуются в атриовентрикулярнои перегородке непосредствен­но над перегородочной створкой трикуспидального клапана. Под- клапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются с от­верстием в септальной створке трикуспидального клапана. Это может быть обусловлено четырьмя причинами: перфорацией, рас­щеплением, недоразвитием створки, расширением передней или задней комиссуры септальной створки. Митральный клапан и межпредсердная перегородка при этом сформированы правильно.

Дефект при лодклапанном косом канале может быть: 1) пе­ редним — непосредственно в мембранозной части межжелудочко­ вой перегородки под передней частью септальной створки; 2) центральным — в мембранозной части перегородки и прилежа­ щей мышечной части перегородки под септальной створкой; 3) дефект типа общего атриовентрикулярного канала, занимаю­ щий основание меж желудочковой перегородки.

Почти в /з случаев имеются сопутствующие ВПС: ДМПП, подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан, ДМЖП.

Гемодинамика. При всех формах левожелудочково-право-предсердного сообщения струя крови из левого желудочка непо­средственно направлена в правое предсердие, что приводит к объемной перегрузке правого желудочка, расширению ствола ле­гочной артерии. Высокая легочная гипертенэия практически не развивается.

Клиника, диагностика. Клинические проявления при косом канале напоминают таковые при ДМПП (см. главу 5) с отчет­ливыми признаками большого сброса. При аускультации же выслушивается систолический шум ДМЖП, но максимум шума располагается вдоль правого края грудины.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или вертикально, реже отклонена влево и не бывает в немом секторе. Одним из характерных признаков является перегрузка правого предсердия (увеличение амплитуды зубца Ри и положи­тельной фазы Pv ,), особенно при инфравальвулярной форме. Атриовентрикулярная проводимость не изменена. У большинства больных имеются проявления неполной блокады правой ножки пучка Гиса (форма QRS в отведении Vi типа rsff S , rSR и Др., т. е. признаки диастолической перегрузки правого желудочка), признаки гипертрофии правого и левого желудочков (преимуще­ственно при инфравальвулярной форме). ФКГ не имеет диагно­стического значения.

На рентгенограмме при косом канале имеются признаки уве­личения правого предсердия и обоих желудочков. Обращают на себя внимание признаки, характерные для ДМЖП, но со значи­тельной правой атриомегалией.

На эхокардиограмме в двухмерном режиме видны ДМЖП, аномалии (расщепление) трехстворчатого клапана, левожелу-дочково-правопредсердное сообщение (рис. 30). В проекции 4 камер с верхушки видно сообщение между ЛЖ и ПП (на рис. 30 указано стрелкой), которое проходит над перегородочной створ­кой ТК.

При катетеризации сердца увеличение давления в легочной артерии отмечается довольно редко. Повышение насыщения кро­ви кислородом начинается с уровня правого предсердия из-за

прямого сброса артериальной крови в него из левого желудочка, При левой вентрикулографии четко выявляется поступление контрастного вещества непосредственно из левого желудочка в правое предсердие, симптом гусиной шеи отсутствует (рис. 31).

Дифференциальный диагноз косого канала следует проводить с ДМПП, ДМЖП, аномальным дренажем легочных вен, частич­но открытым АВК.

Течение, лечение. Больные с косым каналом имеют относи­тельно благоприятный прогноз, могут доживать до взрослого воз­раста, однако всем им на том или ином этапе показано хирур­гическое лечение.

Показания к операции определяются жалобами больных на частые респираторные инфекции и ограничения в физических нагрузках, явлениями кардиомегалии, легочной гипертензии и на­рушениями кровообращения. Крайне редко требуется операция в раннем детском возрасте. Оптимальным возрастом для опера­тивного лечения, очевидно, следует считать 6—10 лет. Коррек­ция порока заключается в закрытии (отдельными швами или заплатой) сообщения между левым желудочком и правым пред­сердием и пластической операции на трикуспидальном канале (ликвидация расщепления перегородочной створки или широкой комиссуральной поверхности). Поскольку порок редко осложня­ется легочной гипертензией, то хирургическое лечение сопро-

вождается обычно низкой летальностью. Анализ отдаленных ре­зультатов свидетельствует о практически полном выздоровлении пациентов.