двойная дуга аорты
Двойная дуга аорты ( ДДА ) является одной из аномалий , образующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода . Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г .
ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг ( рис . 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи , она разделяется на две дуги , которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода . От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия ; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой , которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии . Чаще правая ( задняя ) дуга проходит сзади трахеи и пищевода , а левая ( передняя ) дуга — спереди . Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены , правая дуга шире и находится выше левой , открытый артериальный проток ( или артериальная связка ) и ннгходяшая аорта расположены слева ( реже справа ); другой вариант : одна дуга не заращена , вторая ( левая ) атрезированз [ Bankl H ., 1980].
ДДА обычно существует как изолированная аномалия , но может сочетаться с тетрадой Фалло . правосторонней нисходящей аортой , ДМЖП , ДМПП , коарктацией аорты , транспозицией магистральных сосудов .
Клинические проявления порока разнообразны . При незначительном давлении на пищевод и трахею единственным проявлением порока могут быть тупые боли за грудиной , некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи , в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода . У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него . Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция , предшествующая интубация , атрезия хоан , инфекция , родовая травма . Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание проходит через 2 — 3 нес , а при наличии ДДА клинические проявления его сохраняются и прогрессируют . Одновременно наблюдаются одышка , кашель , приступы удушья , апноэ , цианоза , рецидивирующие бронхопневмонии ( из - за аспирации пищи ), срыгивание , рвота , дисфагия , снижение массы тела . Дети принимают вынужденное положение на боку с запрокинутой назад головой ( улучшается проходимость трахеи ). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д . Ю ., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет , тоны громкие , шум отсутствует , за исключением случаев с сопутствующими ВПС .
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя , но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию , напоминающему праворасположенную дугу аорты . В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты .
Д . Ю . Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя таких детей , считает наиболее высокоинформативным диагности-
ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15 — 20 мл ) в пищевод . Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии . На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода . При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи . При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи . После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать .
Аортография , как метод обследования , остается в резерве , так как она не всегда информативна , например , в случае , если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана .
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография . J . Huhta и соавт . (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо .
Авторы считают , что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями .
Хирургическое лечение показано только в случаях , когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи . Цель операции — восстановление нормальной функции этих органов . При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге . Меньшую по диаметру ( левую ) дугу перевязывают , прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине , тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д . Ю ., 1985|.