Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты ( ДДА ) является одной из аномалий , обра­зующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода . Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г .

ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг ( рис . 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи , она разделяется на две дуги , которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода . От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия ; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой , которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии . Чаще правая ( задняя ) дуга проходит сзади трахеи и пищевода , а левая ( передняя ) дуга — спереди . Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены , правая дуга шире и находится выше левой , открытый артериальный проток ( или артериальная связка ) и ннгходяшая аорта расположены слева ( реже справа ); другой вариант : одна ду­га не заращена , вторая ( левая ) атрезированз [ Bankl H ., 1980].

ДДА обычно существует как изолированная аномалия , но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло . правосторонней нисходящей аортой , ДМЖП , ДМПП , коарктацией аорты , транспозицией ма­гистральных сосудов .

Клинические проявления порока разнообразны . При незначи­тельном давлении на пищевод и трахею единственным прояв­лением порока могут быть тупые боли за грудиной , некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи , в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода . У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него . Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция , предшествующая интубация , атрезия хоан , инфекция , родовая травма . Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание про­ходит через 2 — 3 нес , а при наличии ДДА клинические проявле­ния его сохраняются и прогрессируют . Одновременно наблюда­ются одышка , кашель , приступы удушья , апноэ , цианоза , рециди­вирующие бронхопневмонии ( из - за аспирации пищи ), срыгивание , рвота , дисфагия , снижение массы тела . Дети принимают вынуж­денное положение на боку с запрокинутой назад головой ( улуч­шается проходимость трахеи ). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д . Ю ., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет , тоны громкие , шум отсутствует , за ис­ключением случаев с сопутствующими ВПС .

Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя , но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию , напоминающему праворасположенную дугу аорты . В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты .

Д . Ю . Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя та­ких детей , считает наиболее высокоинформативным диагности-

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водо­растворимого контрастного вещества (15 — 20 мл ) в пищевод . Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет не­которую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии . На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пище­вода . При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи . При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проек­ции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи . После исследования контрастное вещество надо тщатель­но отсосать .

Аортография , как метод обследования , остается в резерве , так как она не всегда информативна , например , в случае , если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана .

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография . J . Huhta и соавт . (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо .

Авторы считают , что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респи­раторными нарушениями .

Хирургическое лечение показано только в случаях , когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи . Цель операции — восстановление нормальной функции этих орга­нов . При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге . Меньшую по диаметру ( левую ) дугу пере­вязывают , прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине , тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д . Ю ., 1985|.