ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы ( АСВ ) — мешот - чатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса , нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца . Первое описание этой патологии принадлежит J . Норе (1839), а в отечественной литературе — Ф . М . Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1 — 3,5% всех ВПС [ Некласов Ю . Ф . и др ., 1975; Королев Б . А . и др ., 1979; Meyer J . el al ., 1975]. Если к концу 1975 г . в литературе содержались сье - дення о 220 таких наблюдениях , то к концу 1985 г . было описано уже около 350.
Анатомия . Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца . Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями , приводящими к сообщению корня аорты с . соответствующей камерой сердца . Размеры зневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см , диаметр перфорационного отверстия — от 0,2 до 1,8 см ,
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы , однако наиболее часто (75 — 95%) —из правого коронарного синуса . Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5 — 25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы , исходящие из левого коронарного синуса .
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца . Аневризмы , исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса , обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка . Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса , то в /+ случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана , а в 3/ i случаев разрыв происходит в полость правого предсердия . Аневризма , исходящая из некоронарного синуса , как правило , разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда — в полость правого желудочка . Аневризмы левого коронарного синуса , представляющие исключительную редкость , могут прорываться в полости правого предсердия , правого желудочка и экстракардиаль - но .
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП , который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса ; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии . Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40 — 50 %. Реже встречаются ДМПП , ОАП , коар - ктация аорты , аортальная недостаточность , стеноз легочной артерии .
Гемодинамика . Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо - динамических нарушений . Однако в ряде случаев , выбухая в выводной отдел правого желудочка , она может создавать препят-
ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко , сдавливая проводящие пути сердца , вызывает различного характера нарушения ритма .
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца , но чаще всего — в правый желудочек или правое предсердие . Кровь из аорты поступает постоянно , на протяжении всего сердечного цикла , так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше , чем в правых отделах сердца . Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия , так и от легочно - сосуднстиги сопротивления .
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока , но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек , следовательно , возникает объемная перегрузка как правых , так и левых отделов сердца . Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного . Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гнпертеняия и . быстро прогрессирующая сердечная недостаточность , то промедление с операцией может привести к летальному исходу .
Клиника , диагностика . Большинство (70 — 80%) больных с врожденной АСВ — лица мужского пола . Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25 — 40 лет , однако возможен и у детей раннего возраста . Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении , хотя возможен и в состоянии покоя . К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит .
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого - либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии .
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое , то развивается и быгтро прогрессирует сердечная недостаточность ; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением . По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы ; а ) с постепенным ухудшением состояния ( при сочетании АСВ с другими ВПС , когда с рождения имели место нарушения гемодинамики , но ухудшение наступает при разрыве АСВ ); б ) с внезапным ухудшением состояния ( обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва ) [ Бураковский В . И . и др ., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца , одышка и сердцебиение . Нередко больные могут отметить не только день , но и час начала заболевания , реже начало бывает бессимптомным . Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком . а тахикардия и боли в области сердца — уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из - за сброса крови в правые отделы сердца .
Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом меж-реберьях, слева у грудины — при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях • - при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления {в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия- Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко-лальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже — только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца. -
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва — видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы — место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев-рнзматнчески расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г),
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гнпертензии, высокие показатели насы-
щения крови кислородом в правом желудочке или правом пред - сердии . т . е . в полости , куда произошел прорыв аневризмы . При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10 — 40 мм рт . ст .
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии . При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание , пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие , через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца . У ряда больных провисают створки аортального клапана , что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка ; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности .
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП , ДМЖП с аортальной недостаточностью , дефектом аортолегочной перегородки , коронарной артериовенозной фистулой .
Течение , лечение . Как правило , больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении , так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1 — 2 года . Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи , когда больные прожили после разрыва до 17 лет [ Королев Б . А . и др ., 1979]- Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики , обусловленные сбросом крови слева направо . При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству , не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения .
Первые операции по поводу АСВ проведены С . W . Ullehei (1957), у нас в стране - В . И . Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии . Основные принципы хирургической коррекции порока : резекция анев - ризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия , соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана , коррекция сопутствующих ВПС . Подходы могут быть через полость , в которую произошел разрыв аневризмы , или трансаор - тально . Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами , укрепленными прокладками , или закрытие его заплатой . Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия , ведущего в аневризму , его закрывают отдельными швами или заплатой . Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию ( плика - ция створок ) или протезирование .
Летальность после коррекции порока составляет 2,2 — 11,7% [ Meyer J . et . al ., 1975; Pan Chin et al ., 1981]. Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных , оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности , развитием бактериального эндокардита , реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей . В Институте сердечно - сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г . прооперировано 25 больных , из них два летальных исхода [ Бураковский В . И . и др ., 1986].
Отдаленные результаты , как правило , благоприятные . В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности , требующей замены аортального клапана протезом .