Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы ( АСВ ) — мешот - чатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аорталь­ной стенки синуса , нередко сопровождающееся прорывом в пред­лежащие полости сердца . Первое описание этой патологии при­надлежит J . Норе (1839), а в отечественной литературе — Ф . М . Опенховскому (1894).

Частота врожденной АСВ составляет 0,1 — 3,5% всех ВПС [ Некласов Ю . Ф . и др ., 1975; Королев Б . А . и др ., 1979; Meyer J . el al ., 1975]. Если к концу 1975 г . в литературе содержались сье - дення о 220 таких наблюдениях , то к концу 1985 г . было описано уже около 350.

Анатомия . Отличительной особенностью врожденных АСВ яв­ляется их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца . Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями , приводя­щими к сообщению корня аорты с . соответствующей камерой серд­ца . Размеры зневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см , диаметр перфорационного отверстия — от 0,2 до 1,8 см ,

Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы , однако наиболее часто (75 — 95%) —из правого коронарного синуса . Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5 — 25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы , исходящие из левого коронарного синуса .

Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца . Аневризмы , исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса , обычно разрываются в вывод­ной отдел правого желудочка . Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса , то в /+ случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана , а в ³/ i случаев разрыв происходит в полость правого предсердия . Аневризма , исходящая из некоронарного синуса , как правило , раз­рывается в полость правого предсердия и лишь иногда — в полость правого желудочка . Аневризмы левого коронарного синуса , пред­ставляющие исключительную редкость , могут прорываться в поло­сти правого предсердия , правого желудочка и экстракардиаль - но .

Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП , который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса ; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии . Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40 — 50 %. Реже встречаются ДМПП , ОАП , коар - ктация аорты , аортальная недостаточность , стеноз легочной артерии .

Гемодинамика . Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо - динамических нарушений . Однако в ряде случаев , выбухая в вы­водной отдел правого желудочка , она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко , сдавливая проводящие пути сердца , вызывает различного харак­тера нарушения ритма .

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обуслов­лены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца , но чаще всего — в правый желудочек или правое предсердие . Кровь из аорты поступает постоянно , на протяжении всего сердечного цикла , так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше , чем в правых отделах сердца . Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия , так и от легочно - сосуднстиги сопротивления .

Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока , но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек , следовательно , возникает объемная перегруз­ка как правых , так и левых отделов сердца . Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от систем­ного . Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высо­кая легочная гнпертеняия и . быстро прогрессирующая сердечная недостаточность , то промедление с операцией может привести к летальному исходу .

Клиника , диагностика . Большинство (70 — 80%) больных с врожденной АСВ — лица мужского пола . Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25 — 40 лет , однако возможен и у детей раннего возраста . Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении , хотя возможен и в состоянии покоя . К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит .

АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ан­гиографии или во время операции по поводу какого - либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии .

Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое , то развивается и быгтро прогрессирует сердечная недостаточность ; при небольших раз­мерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментоз­ным лечением . По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы ; а ) с постепенным ухудшением состояния ( при сочетании АСВ с другими ВПС , когда с рожде­ния имели место нарушения гемодинамики , но ухудшение на­ступает при разрыве АСВ ); б ) с внезапным ухудшением состоя­ния ( обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва ) [ Бураковский В . И . и др ., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца , одышка и сердце­биение . Нередко больные могут отметить не только день , но и час начала заболевания , реже начало бывает бессимптомным . Одыш­ка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровото­ком . а тахикардия и боли в области сердца — уменьшением коро­нарного кровотока и минутного объема большого круга крово­обращения из - за сброса крови в правые отделы сердца .

Одновременно с появлением одышки и болей в области серд­ца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом меж-реберьях, слева у грудины — при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях • - при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и по­вышение пульсового давления {в среднем до 80 мм рт. ст.).

ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются приз­наки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия- Иногда обнаруживаются проявления пол­ной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко-лальных состояний на их фоне.

На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастоличе­ский шум, реже — только диастолический. При рентгенологиче­ском исследовании легочный рисунок усилен за счет артериаль­ного русла, определяется выраженная кардиомегалия, обуслов­ленная увеличением правых и левых отделов сердца. -

Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выяв­ляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двух­мерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно уви­деть аневризму и место ее прорыва — видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коро­нарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, анев­ризмы — место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев-рнзматнчески расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г),

При допплер-кардиографии определяется турбулентный си­столический и диастолический поток крови в той камере, в ко­торую произошел разрыв аневризмы.

При катетеризации полостей сердца обычно выявляются уме­ренная степень легочной гнпертензии, высокие показатели насы-

щения крови кислородом в правом желудочке или правом пред - сердии . т . е . в полости , куда произошел прорыв аневризмы . При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10 — 40 мм рт . ст .

Среди различных методов ангиокардиографического исследо­вания предпочтение отдается ретроградной аортографии . При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание , пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие , через которое контрастное вещество поступает в соответству­ющий отдел сердца . У ряда больных провисают створки аорталь­ного клапана , что обусловливает поступление контрастного ве­щества в полость левого желудочка ; это свидетельствует о со­путствующей аортальной недостаточности .

Дифференциальный диагноз проводится с ОАП , ДМЖП с аортальной недостаточностью , дефектом аортолегочной перего­родки , коронарной артериовенозной фистулой .

Течение , лечение . Как правило , больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении , так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1 — 2 года . Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи , когда больные прожили после разрыва до 17 лет [ Королев Б . А . и др ., 1979]- Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики , обу­словленные сбросом крови слева направо . При быстро прогресси­рующей сердечной недостаточности следует прибегать к сроч­ному хирургическому вмешательству , не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения .

Первые операции по поводу АСВ проведены С . W . Ullehei (1957), у нас в стране - В . И . Бураковским (1963).

Операции по устранению АСВ выполняются в условиях ис­кусственного кровообращения и умеренной гипотермии . Основ­ные принципы хирургической коррекции порока : резекция анев - ризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия , соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального кла­пана , коррекция сопутствующих ВПС . Подходы могут быть через полость , в которую произошел разрыв аневризмы , или трансаор - тально . Доступом через правый желудочек или правое пред­сердие выполняют резекцию аневризматического мешка с после­дующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами , укрепленными прокладками , или закрытие его заплатой . Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия , ведущего в аневризму , его закрывают отдельными швами или заплатой . Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию ( плика - ция створок ) или протезирование .

Летальность после коррекции порока составляет 2,2 — 11,7% [ Meyer J . et . al ., 1975; Pan Chin et al ., 1981]. Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных , оперированных

на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности , развитием бактериального эндокардита , реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей . В Институте сердечно - сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г . прооперировано 25 больных , из них два леталь­ных исхода [ Бураковский В . И . и др ., 1986].

Отдаленные результаты , как правило , благоприятные . В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности , требующей за­мены аортального клапана протезом .