Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Клиника, диагностика.

Клиническая картина первого вариан­та порока без стеноза легочной артерии сходна с таковой при ДМЖП ( см . главу 6) с легочной гипертензией и большим арте - рновенозным сбросом : рано развивается гипотрофия II — III сте­пени , характерны рецидивирующие пневмонии , рефрактерная к лечению сердечная недостаточность . В первые месяцы жизни у больных в связи с повышенным общелегочным сопротивлением может наблюдаться цианоз . Появление его у взрослых больных указывает на развитие склероза легочных сосудов . При наличии стеноза легочной артерии клиническая картина напоминает симп­томатику тетрады Фалло ( см . главу 10); возможно возникнове­ние одышечно - цианотнческих приступов .

При втором варианте порока ( аномалии Тауссиг — Бинга ) клиническая картина аналогична той , которую наблюдают при полной транспозиции аорты и легочной артерии ( см . главу 12): наряду с признаками легочной гипертензии обычно определяются цианоз и сердечная недостаточность . Степень цианоза может быть различной — от незначительной до резко выраженной . При стенозе легочной артерии состояние больных менее тяжелое . Клиническая картина третьего и четвертого вариантов порока также определяется наличием или отсутствием легочного стеноза н характером легочной гипертензии .

На ЭКГ при первом варианте порока без стеноза легочной ар­терии отмечаются отклонение электрической оси сердца как вле­во , так и вправо , признаки выраженной гипертрофии миокарда

правого и в меньшей степени левого желудочка , замедление ат - риовентрикулярной проводимости . Изолированная гипертрофия левого желудочка при этом варианте порока не описана . Прояв­ления значительной гипертрофии левого предсердия и желудочка наблюдаются при небольшом ДМЖП , создающем значительные препятствия для опорожнения левого желудочка . Изолированная гипертрофия миокарда правого желудочка может указывать на увеличенный легочный кровоток . При сочетании со стенозом ле­гочной артерии отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо , гипертрофия правого предсердия и желудочка ( ЭКГ ана­логична таковой при тетраде Фалло ); признаки гипертрофии ле­вого желудочка в этой ситуации свидетельствуют о небольшом ДМЖП . При аномалии Тауссиг — Бинга на ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо , признаки гипертро­фии правого предсердия и желудочка ; гипертрофия левого желу­дочка наблюдается у детей раннего возраста и при сопутствую­щих ВПС ( коарктация аорты , гипоплазия или атрезия аорты ).

ФКГ у больных без стеноза легочной артерии напоминает таковую при изолированном ДМЖП , при наличии стеноза — идентична тетраде Фалло .

Рентгенологическая картина неспецифична ; при первом ва­рианте порока без стеноза легочной артерии изменения такие же , как при изолированном ДМЖП с легочной гипертензией . В тех случаях , когда размеры сердца не увеличены , можно думать о развитии склеротических изменений в легочных сосудах . У боль­ных с аномалией Тауссиг Бинга наряду с усилением легочного рисунка и кардиомегалиен определяется резкое выбухание ство­ла легочной артерии . При стенозе легочной артерии рентгеноло­гические изменения такие же , как при тетраде Фалло .

Характерными признаками двойного отхождения магистраль­ных сосудов от правого желудочка при одновременной эхокар - диографии являются отсутствие заднего митрально - полулунного продолжения ( смещение вперед задней стенки аорты по отноше­нию к передней створке митрального клапана ) и гипоплазия левого желудочка . Двухмерная эхокардиография позволяет непо­средственно определить место отхождения аорты , при этом в про­екции длинной осн сосуды лежат параллельно , образуя отдель­ные выходы из правого желудочка без фиброзного продолжения между полулунными и атриовентрнкулярнымн клапанами . В проекции короткой оси выявляются две округлые тени сосудов , при этом клапаны аорты и легочной артерии находятся на одном уровне . В продольных и коротких сечениях определяется локализация ДМЖП . На рис . 55 ( верхушечная проекция , про­дольное сечение ) видна аорта , отходящая от полости ПЖ , хоро­шо выражена бульбовентрикулярная складка ; стрелкой указан подаортальный . дефект межжелудочковой перегородки .

При катетеризации полостей сердца выявляется свободное прохождение катетера нз правого желудочка в аорту , одинако­вое давление в аорте , легочной артерии и обоих желудочках .

Наличие систолического градиента между левым желудочком , с одной стороны , и аортой и правым желудочком — с другой , может указывать на относительно маленькие размеры ДМЖП . При выраженном стенозе легочной артерии данные зондирования не позволяют отличить ДОМС от тетрады Фалло . У больных с аномалией Тауссиг — Бинга характерным признаком является более высокое насыщение крови кислородом в легочной артерии , чем в аорте , вследствие преимущественного кровотока из левого желудочка в легочную артерию .

Ангиокардиография является основным методом диагностики . Первый вариант порока характеризуется следующими признака­ми ( рис . 56): I ) одновременное контрастирование из правого же­лудочка аорты и легочной артерии , причем вследствие преиму­щественного поступления неконтрастированной крови из левого желудочка в аорту последняя контрастируется слабее легочной артерии ; 2) расположение в прямой проекции клапанов аорты и легочной артерии в одной горизонтальной плоскости , аортальный клапан - справа от легочного , иногда чуть выше или ниже его ; в боковой проекции — декстропозиция аорты ; 3) двойной конус в правом желудочке , образующий отдельные выходные отделы для аорты и легочной артерии , а также языкообразный дефект наполнения между клапанами аорты и легочной артерии ; 4) рас­положение ДМЖП под клапанами аорты , он является единствен­ным выходом из левого желудочка ; 5) в боковой проекции — дефект наполнения между митральным и аортальным клапаном , свидетельствующий об отсутствии митрально - аортального фиб­розного продолжения ( основной признак ДОМС ), через подаор - тальный дефект межжелудочковой перегородки ( указан стрелка­ми на рис . 56) контрастируется ЛЖ .

При втором варианте аорта контрастируется раньше и плотнее легочного ствола , последний резко расширен , ДМЖП располагает­ся под клапанами легочной артерии кзади и левее наджелудочкового гребня . В боковой проекции отмечается дефект наполнения между митральными и легочными клапанами , свидетельствующий об от-

сутствии митрально - легочного фиброзного продолжения . Анало­гичная картина наблюдается при третьем и четвертом типах порока .