Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Корригированная транспозиция магистральных сосудов ( КТМС ) представляет собой ВПС , характеризующийся пред - сердно - желудочковой и желудочково - артериальной дискордант - ностью , при этом кровоток имеет физиологическое направление , т . е . в легочную артерию поступает венозная кровь , а в аорту - артериальная . Первое описание порока принадлежит С . Roki - tansky (1875).

Частота КТМС по патологоанатомическим данным | Fonta - па R . S ., Edwards J . E ., 1962] составляет 1,4 %. Однако клини­ческие отклонения при КТМС могут быть минимальными и во многих случаях порок остается недиагностированным .

Анатомия , классификация . КТМС может встречаться при нор­мальном и аномальном положении сердца ( рис . 61). Полые вены , цак в норме , соединяются с правым предсердием , которое через двустворчатый клапан ( по структуре и распределению хордаль - ного аппарата аналогичный нормальному митральному клапану ) сообщается с венозным желудочком , имеющим морфологичес­кую характеристику левого желудочка : он треугольной формы , с гладкими внутренними контурами , особенно в области перегород­ки . От венозного желудочка отходит ствол легочной артерии , располагающийся сзади н медиально . Фиброзное кольцо легочно­го ствола находится в такой же связи с септальной створкой венозного , анатомически митрального , клапана , как аорталь­ное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце . Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием , которое сообщается по­средством трехстворчатого клапана с артериальным желудоч­ком , Последний по своему анатомическому строению яв­ляется правым желудочком : содержит наджелудочковый гребень , подразделяющий его полость на приточный и выводной отделы , в миокарде — резко выражена трабекулярность . От артериального желудочка отходит аорта , занимающая переднелевую позицию по отношению к легочному стволу . Оба магистральных сосуда идут параллельно , не перекрещиваются , как в норме , и аорталь­ные клапаны расположены несколько выше легочных . Дуга аор­ты обычно находится слева , нисходящий отдел ее имеет нормаль­ный ход . Значительно реже аорта образует правостороннюю

дугу, но аортальный клапан сохраняет левостороннюю позицию по отношению к легочному.

Топографические взаимоотношения- венозного и артериально­го желудочков приближаются к нормальным: венозный желу­дочек лежит спереди и справа, выводной отдел его направлен кзади; артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, выводной отдел занимает переднее положение. В связи с этим выводные отделы желудочков пересекаются и это явля­ется отличительной особенностью КТМС от полной ТМС. Ин­версия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудоч­ковой перегородки, которая подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки (в норме — правее), так что участок левого предсердия непосредственно соприкасается с ве­нозным, анатомически левым, желудочком. Изменения в топогра­фии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на расположение проводящей системы сердца (ПСС). При КТМС су­ществует пространственно перевернутое соответственно инверсии желудочков положение желудочковой части ПСС, что является причиной электрокардиографических отклонений.

Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве случаев КТМС и довольно рано приводят больных в кардиохи-рургическую клинику. Наиболее часто выявляют ДМЖП, кото­рый может располагаться как выше, так и ниже наджелудочко-вого гребня, редко — в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии легоч­ного стеноза наблюдается легочная гипертензия. У 70 % больных наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз; реже последний встречается в изолированном виде. Стеноз чаще подклапанный в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза, реже клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС явля­ется недостаточность артериального, анатомически трикуспи-дального, клапана, работающего в условиях системного давле­ния; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок, расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.

К другим сопутствующим ВПС относятся стеноз и атрезии артериального, анатомически трикуспидального, клапана, вер­хом сидящие над ДМЖП атриовентрикулярные клапаны, ДМПП, аномалии полых вен, ОАП, коарктацня аорты, дискрет­ный субаортальный стеноз в морфологически правом желудочке.

На основании клинико-анатомических особенностей можно выделить 3 вида КТМС: 1) при нормальном положении сердца без сопутствующих ВПС; 2) при нормальном положении с други­ми ВПС; 3) при аномалиях положения сердца (правосформиро-ванном праворасположенном, левосформированном правораспо-ложенном, левосформированном леворасположенном сердце).

Гемодинамика. КТМС в изолированном виде долго не приво­дит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующими ВПС. При ДМЖП нару­шения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП с легочным стенозом — аналогичны тетра­де Фалло. Нарушения гемодинамики при недостаточности ство­рок артериального атриовентрнкулярного клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении ма­гистральных сосудов.

Клиника, диагностика. Клиническое течение КТМС без со­ путствующих пороков сердца обычно длительно бессимптомное, отсутствуют какие-либо жалобы, физическое развитие нормаль­ное. Чаше всего больные обращаются к кардиологу в связи с нарушениями ритма или наличием шума в области сердца. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруживаемую атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита.

При аускультации выслушивается громкий, нерасшепленный

Н тон над легочной артерией, обусловленный передней позицией аортального клапана. Неинтенсивный систолический шум во вто­ром и третьем межреберьях слева обычно связан с большим ударным объемом сердца при полной блокаде. Систолический шум может зависеть от турбулентного характера кровотока в выводном отделе венозного, анатомически левого, желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выводным отделом этого желудочка и сзади идущим легочным стволом. Систолический шум на верхушке, проводящийся влево, связан с недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапа­на и может появиться в любом возрасте.

При сочетании КТМС с другими ВПС клиническая картина определяется их характером, степенью гемодинамических нару­шений и мало отличается от течения пороков при нормальном положении желудочков.

Заподозрить КТМС помогают данные ЭКГ, где часто отме­чается отклонение электрической оси сердца влево {<. aAQRS от 0 до —20°) (рис. 62). Иногда на ЭКГ при КТМС имеется синдром WPW , включая случаи с деформацией артериального атриовентрикулярного клапана по типу аномалии Эбштейна. К характерным признакам по ЭКГ относится неполная или пол­ная атриовентрикулнрная блокада (АВБ), наблюдаемая у 70 % больных. В одних случаях АВБ отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. АВБ может появиться во время катетери­зации сердца или в ходе хирургического вмешательства по по­воду сопутствующих пороков. Возникновение полной АВБ связа­но с фиброзом в области пучка Гиса или перерывом между ат

риовентрикулярным узлом и пучком Гиса, что подтверждено гистологически. Детям с идиопатическими АВБ показано эхокар-диографическое обследование для исключения КТМС как причи­ны блокады. Еще одним признаком КТМС на ЭКГ является на­личие зубцов Q в отведениях II , ili , aVF , V 1.2 (форма QRS пика QS ) и отсутствие их в I , aVL и левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Эти изменения отражают инверсию желудочков. Из нарушений ритма бывают атриовентрикулярная диссоциация, пароксизмаль-нан тахикардия. Наличие ВПС с нарушениями гемодинамики, аномалии положения сердца меняют структуру ЭКГ.

На рентгенограмме органов грудной клетки тень сердца имеет шаровидную форму. В связи с левосторонним расположе­ние аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплош­ной, слегка наклонной линией, первая и вторая дуги не диффе­ренцируются (рис. 63). У больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком левый контур сердца также прямой или слегка вогнутый, т. е. возникает парадоксальная картина из-за несоответствия между признаками усиления легоч­ного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволя­ет заподозрить КТМС. Поскольку легочный ствол располагается медиально и дорсально, при резком расширении он вызывает заметное вдавление на контрастированном пищеводе, располо­женное ниже выемки дуги аорты. Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восхо-

дящим отделом аорты, особенно в сочетании с обедненным ле­гочным рисунком, свидетельствует о выраженном легочном сте­нозе в комбинации с ДМЖП.

При М-сканировании характерным признаком КТМС являет­ся наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) . атриовентрикулярного клапана; передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию, у них нет контакта с межжелудочковой перегородкой. Другим характерным проявлени­ем КТМС являются бок о бок расположенные желудочки. Такое расположение не позволяет определить из стандартных позиций датчика типичную картину двух желудочков с разделяющей их межжелудочковой перегородкой. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана имеет большую экскурсию и про­должается в передний магистральный сосуд — аорту. Трикуспи-дальный клапан закрывается раньше, чем митральный.

При двухмерном сканировании определяется расположенный впереди и слева магистральный сосуд (аорта), отходящий от пе­редней левой стенки расположенного слева желудочка и не про­должающийся в левый атриовентрикулярный клапан. В проек­ции короткой парастернальной оси правый желудочек опреде­ляется слева по большому числу трабекул, тогда как левый (виден справа) имеет более гладкую эндокардиальную поверх­ность; можно увидеть три створки трикуспидального клапана, приобретающего в диастолу форму треугольника, тогда как се­чение митрального клапана похоже на рыбий рот [ Feigenba - um H ., 1981].

При зондировании полостей сердца возникают трудности при проведении катетера в легочную артерию, обусловленные близо­стью правого атриовентрикулярного и легочного клапанов, воз­можны тяжелые нарушения ритма. При прохождении катетера в легочный ствол фиксируется необычное его положение, обус­ловленное соотношением приточного и выводного отделов веноз­ного, анатомически левого, желудочка. Венозный атриовентрику­лярный клапан, в противоположность нормальной анатомичес­кой картине, находится в тесном соприкосновении с легочным клапаном, а последний в свою очередь расположен медиально, ниже и кзади. Поэтому при проведении катетера в легочный ствол он отклоняется от нормального пути и круто под острым углом заворачивает медиально кверху и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях.

Ангиокардиографическое исследование имеет наибольшую диагностическую ценность. Контрастное вещество лучше вводить в полость венозного желудочка, откуда оно поступает в легоч­ный ствол. В прямой проекции контрастированный венозный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и нз-за отсутствия инфундибулярного отдела образует хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. изменения, типичные для левого желудочка (рис. 64, а).

Обязательным является введение контрастного вещества в ар­териальный желудочек (рис. 64, б) для выявления недостаточ­ности артериального атриовентрикулярного клапана. В прямой проекции выявляется грушеподобнаях- форма артериального желудочка с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня, т. е. признаки, характеризующие правый желудочек. Из артери­ального желудочка контрастируется восходящая аорта, зани­мающая крайне левое положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан нахо­дится ниже аортального.

Дифференциальный диагноз при КТМС определяется нали-

чием сопутствующих ВПС . Важно , что у детей с атрновентри - кулярными блокадами , отклонением электрической оси сердца влево , аритмиями , шумом недостаточности митрального клапа­на необходимо исключить КТМС с помощью эхокардиографии .