Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Течение, лечение.

Изолированная КТМС может длительное время оставаться асимптоматичной . Так , J . Edwards (1954) и G . Nagle и соавт . (1971) сообщили о пациентах , которые дожили соответственно до 60 и 45 лет . A . D . Lieberson и соавт . (1969) наблюдали больного , который в молодом возрасте был призван на военную службу , а умер в возрасте 73 лет ; на аутоп­сии была обнаружена выраженная недостаточность артериаль­ного атриовентрикулярного и аортального клапанов .

J . С . Huhta и соавт . (1985) проследили естественное течение порока у 107 больных с КТМС . Средний возраст установления диагноза составил 12,7 Лет ( с рождения до 56 лет ). Продолжи­тельность жизни снижалась при недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана , полной АВБ , легочной гипер - тензии .

Несмотря на длительное бессимптомное течение ( при отсут­ствии ВПС ), эту аномалию вряд ли следует относить к ва­рианту нормального развития , что подтверждается частым воз­никновением с возрастом атриовентрикулнрных блокад , аритмий , недостаточности артериального ( анатомически трикуспидально - го ) атриовентрикулярного клапана . Эти осложнения обычно являются основной причиной ухудшения состояния и смерти больных с КТМС . Полная АВБ , по - видимому , хорошо перено­сится в детском возрасте , особенно , если она носит врожденный характер . Внезапное ее возникновение в юношеском и более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недоста­точности и требует операции — имплантации искусственного во­дителя ритма .

Стенокардические боли иногда наблюдаются у взрослых больных с КТМС и симулируют ишемическую болезнь сердца . Боли могут быть связаны с невозможностью правой коронарной артерии длительное время обеспечить адекватное кровоснабже­ние правого желудочка , функционирующего как системный же­лудочек . У больных с КТМС и сопутствующим ВПС естествен­ное течение и прогноз , как правило , определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств .

Хирургическое лечение пороков , сопутствующих КТМС , нача­то в 1956 г . W . Walker , который впервые успешно закрыл ДМЖП [ Walker W . et al ., 1958|. В нашей стране первая успешная подобная операция выполнена В . И . Бураковским в 1963 г . При изолированной КТМС необходимость в хирурги­ческом лечении возникает только при развитии полной АВБ . Показаниями к имплантации электрокардиостимулятора являют­ся приступы Морганьи - Адамса — Стокса и сердечная недоста­точность .

Показания к хирургическому лечению сопутствующих ВПС те

же , что и у больных с нормальным сердцем . В зависимости от типа порока , тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные или радикальные операции . Среди паллиативных операций у детей раннего возраста практическое значение имеет сужение ствола легочной артерии при больших ДМЖП с прогрессирующей сердечной недостаточностью ; нало­жение межартериальных анастомозов показано при сочетании ДМЖП с легочным стенозом и резкой гипоксемией , для ра­дикальной коррекции требуется применение клапансодержащего протеза .

Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легоч­ной гипертензии : оперативному лечению подлежат больные , от­носящиеся к Ilia гемодинамической группе [ БураковСкий В . И . и др ., 1975]. У больных с ДМЖП и тяжелой недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана быстро прогресси­рующие кардиомегалия , легочная гипертензия и сердечная не­достаточность иногда требуют радикальной коррекции уже в дет­ском возрасте . Поскольку у больных с ДМЖП и легочным сте­нозом радикальная операция должна включать обходное шунти­рование стеноза , ее предпочтительно выполнять в возрасте старше 5 — 6 лет .

Для коррекции недостаточности артериального ( трехстворча­того ) клапана применяют протезирование и аннулопластику . В нашей стране первая операция протезирования клапана при данной патологии выполнена в 1968 г . В . А . Бухариным , а аннулопластика — Ю . И . Бондаревым в 1979 г .

Наиболее частыми интра - и послеоперационными осложне­ниями являются повреждения коронарных артерий , неадекват­ное устранение легочного стеноза , нарушения ритма сердца , нераспознанная и нескорригированная недостаточность артери­ального атриовентрикулярного клапана , ведущие к острой сер­дечной недостаточности .

В связи с особенностями анатомических взаимоотношений хирургическое лечение ВПС при КТМС сопровождается значи­тельно большей летальностью , чем после таких же операций при нормальном сердце . Лишь в последние годы имеется снижение послеоперационной летальности ; по данным G . Westerrnan и соавт . (1982) — до 9%, под данным G . CTanielson (1983) — до 13 %, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80 % выживших больных . D . D . Mair (1986) проследил отдален­ные результаты (1 — 18 лет ) у 40 больных с КТМС , у которых имелись ДМЖП , ДМЖП со стенозом легочной артерии , недос­таточность левого атриовентрикулярного клапана изолированная и в сочетании с ДМЖП ; 10 человек (25%) умерли , причина­ми поздней смерти были прогрессирующая миокардиальная не­достаточность , обструктивное поражение легочных сосудов , арит­мии . Остальные больные , за исключением 3 человек , чувствуют себя хорошо , включая лиц с имплантированным искусственным водителем ритма .