Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Клиника, диагностика.

По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП . Веду­щим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 100 в минуту . В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше . Цианоз при общем артериальном стволе различен : он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке , выражен при склеротичес­ких изменениях в легочных сосудах ( реакция Эйзенменгера ) или стенозе легочной артерии . В последних случаях он сопро-

вождается развитием симптомов часовых стекол и барабан­ных палочек , полицитемией . При кардиомегалии появляется сердечный горб . Тоны сердца громкие , II тон над легочной ар­терией акцентирован , может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок . Часто определяется апикальный систолический клик . Грубый , продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у гру­дины , на верхушке может быть мезодиастолический шум отно­сительного стеноза митрального клапана — признак гиперволе - мии малого круга кровообращения . Если структура створок вы­зывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях , слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания . При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль Левого края грудины появляется протодиастолический шум . Сердечная недостаточность выражена по право - и левожелудоч - ковому типу вплоть до картины отека легкого ; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах .

Специфических электрокардиографических характеристик по­рока нет . Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо ( от +60 до +120 ° ). У половины больных увеличены правое предсердие , правый желудочек ( в отведении комплекс QRS типа R или gft ), реже оба желудочка . При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „ strain " в правых грудных отведениях ( снижение интерва­ла ST на 0,3 — 0,8 см , отрицательные зубцы Т в отведениях V ,_₃).

На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке , во втором межреберье фиксируются аортальные клики ; II тон чаще единый , но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов ; фиксируется пансистолический шум , иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум — признак кла­панной недостаточности .

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рису­нок обычно усилен , при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон , при стенозе или атрезии одной из ветвей — с одной , при склеротической фазе легочной гипертензии — обед­нен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне . Сердце чаще умеренно увеличено ( кардиоторакальное от­ношение— от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком , что напоминает транспозицию магистраль­ных сосудов , но с более прямым верхним левым краем . Увели­чены , как правило , оба желудочка . Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло , имеется характерное широкое основание сосуда с S - образным ходом . Правостороннее расположение дуги аорты находят у / з больных , что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол . Определенное диаг -

ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии .

Характерным М - эхокардиографическим признаком порока яв­ляется отсутствие непрерывного септально - аортального ( передне­го ) продолжения , при этом широкий сосуд верхом сидит над ДМЖП . При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее ( митрально - полулунное ) продолжение сохранено . При сообщении артериального ствола преимущест­венно с правым желудочком регистрируется нарушение перед­него и заднего непрерывного продолжений . Другими М - эхокар - диографическими признаками порока являются : невозможность определения второго полулунного клапана ; диастол и ческое трепетание передней створки митрального клапана из - за недоста­точности полулунного клапана общего артериального ствола ; дилатация левого предсердия .

При двухмерном эхокардиографическом обследовании в про­екции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд , пересекающий ( верхом сидящий ) пере­городку , большой ДМЖП , заднее продолжение сохранено . В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу - дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не иден­тифицируются . Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса .

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике . Венозный катетер входит в правый желудочек , где давление равно системному , но в сочета­нии с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует о ДМЖП . Далее катетер свободно проводится в трункус , где давление оказывается такое же , как в желудочках . Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно ко­леблется в пределах 90 — 96 % в случаях с гиперволемией . Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кисло­родом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных . При введении контрастного вещества в правый желудочек виден ( лучше в " боковой проекции ) общий артериальный ствол , от которого от­ходят коронарные сосуды и легочная артерия ( или ее ветви ). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола , детали­зировать тип порока и определить степень недостаточности кла­пана трункуса ( рис . 66).

Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП , при цианозе — с тетрадой Фалло ( особенно при атрезии легочной артерии ), транспозицией магистральных сосудов , синдромом Эйзенменгера .