Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна врожденный порок сердца, характери­зующийся дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Впервые порок описан W . Ebstein (1866). Встречается он редко и составляет 0,5—1 % от всех ВПС [ Schiebler G . L . et at ., 1968; Gasul B . et al ., 1966].

Анатомии. Основная анатомическая особенность порока зак­лючается в смещении трехстворчатого клапана в полость пра­вого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 67). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего смещения являет­ся комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки распластаны и при­ращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, пересекая в некоторых случаях выводной тракт правого желудочка. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трикуспидального кла­пана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусоподобной, иногда свободный ее край прикрепляется в вы­водном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровожда­ется расширением фиброзного кольца, что приводит к выражен­ной недостаточности клапана.

В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на 2 части: верхняя часть, расположенная над смещенным клапа­ном, является атриализованной частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая, нижняя, часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным (или верхушечным) и выводным отделом функционирует в качестве правого желу­дочка.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка атриализованного отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает, толщина ее состав­ляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка. В 80—85 %

случаев наблюдается межпредсердное сообщение , которое масто обусловлено растяжением краев овального отверстия , реже — существованием вторичного дефекта межпредсердной перегород­ки ( ДМПП ). В 15 — 20% случаев аномалии Эбштейна встре­чаются дополнительные атрио - и нодопсптрнкулярные пути , чаще правосторонние .

В миокарде правого желудочка обнаруживают значительные изменения : гипертрофия и атрофия кардиомиоцитов , миомаля - ции , склероз [ Махмудов М . М ., 1985].

Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев ано­малии Эбштейна [ Подзолков В . П . и др ., 1983]. Среди " Них отме­чают ДМЖП . клапанный , над - и подклапанный стеноз легочной артерии , ОАП , пороки левого сердца — стеноз или недостаточ­ность митрального клапана , двустворчатый клапан и атрезия аорты .

Гемодинамика . При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны . Более значитель­ные изменения приводят к дефициту легочного кровотока , недо­статочности трехстворчатого клапана , сбросу крови справа на­лево через межпредсердное сообщение . Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем , что функционирующий правый желу­дочек , расположенный дистальнее смещенного трехстворчатого клапана , имеет небольшую полость и выбрасывает соответствен­но меньший , чем в норме , ударный объем крови . Кроме этого , ограничение притока крови в дистальный отдел правого желу­дочка существует и в диастолу : во время систолы правого пред­сердия ятриализованная камера правого желудочка находится в фазе диастолы , из - за чего продвижение крови в дистальную

камеру правого желудочка задерживается и эффективность систолы предсердия снижается . Наряду с этим деформация смещенных створок трикуспидального клапана в сочетании с рас­ширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточно­сти , реже — к стенозу этого клапана . Если существование сте­ноза трехстворчатого клапана ограничивает приток крови к ди - стальной камере , то наличие недостаточности и парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка приво­дит к возвращению во время систолы желудочка большого объема венозной крови вновь в правое предсердие ; все это обу­словливает его дилатацию и гипертрофию . При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к даль­нейшему расширению , что создает препятствие оттоку крови из полых вен ; наступают венозный застой в большом круге крово­обращения и значительное повышение давления в правом пред­сердии , что при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие , т . е . артериальную гипоксемию , степень которой определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения . Следовательно , разгружая правое предсердие и за­держивая развитие системной венозной недостаточности , сброс крови справа налево носит компенсаторный характер .

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются при значительном смещении и дисплазии створок трикуспидаль­ного клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсерд­ного сообщении . В *1 ил случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия , которое вместе с атриализованной частью правого желудочка образует огромную полость , вмещающую иногда до 2 — 2,5 л крови .