Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Течение, лечение.

При значительном смешении и дисплазии створок трикуспидального клапана уже в раннем детском воз­расте наблюдаются выраженные проявления порока, которые могут привести к смерти больного от сердечной недостаточности. У неоперированных больных старшего возраста обычно причиной смерти являются медленно прогрессирующая сердечная недоста­точность и нарушения ритма, последние приводят к внезапной смерти. В. М. Gasul и соавт. (1966), проведя анализ 120 секцион­ных случаев, установили, что 6,5 % больных с аномалией Эб­штейна умирают к 1 году жизни, 14% —к 5 годам, 33% — к 10 годам, 59 % -к 20 годам, 79 % — к 30 годам и 87 % — к 40-летнему возрасту. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а основная масса больных умирает к 20 и особенно к 30-летнему возрасту. Обычно, начиная с юношеского возраста, наступает ухудшение состояния, появляются признаки сердечной недоста­точности. В литературе представлены лишь единичные наблю­дения доживания больных с аномалией Эбштейна до 60- 80 лет, что связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана. Прогностически неблагоприятными являются кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии.

Показаниями к операции являются насыщение ка­ пиллярной крови кислородом менее 80 %, прогрессирующая кар­диомегалия, нарушения ритма и сердечная недостаточность, рефрактерные к медикаментозному лечению. Оптимальным для операции является возраст 15 лет и старше. При показаниях клапансохраняющие операции могут быть выполнены и в воз­расте от 6 до 15 лет, так как риск смерти при естественном течении порока у них превышает риск операции. Больные старше 17 лет имеют наихудший прогноз — у них независимо от выра­ женности цианоза и кардиомегалии наблюдается высокая смерт­ность, поэтому им показана хирургическая коррекция [Махму­дов М. М., 1985].

Выбор метода операции определяется характером патологии трехстворчатого клапана, величиной атрнализованной и полез­но функционирующей частей правого желудочка, а также воз­растом больных. В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются 2 типа радикальных операций: предпочтение отда­ется пластической реконструкции трехстворчатого клапана, а при невозможности ее выполнения производят протезирование клапа­на. Кроме этого, по показаниям производятся пликация атрна­лизованной части правого желудочка, закрытие межпредсерд-ного сообщения, деструкция дополнительных проводящих путей,

устранение сопутствующих ВПС (ДМЖП, стеноз легочной арте­рии), резекция дилатированной стенки правого предсердия, уменьшение аннулярного кольца трикуспидального клапана.

Методика клапансохраняющих операций разработана S . Hun ­ ter , С. Lillehei (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем усовершенствована G . Danielson и соавт. (1979). В нашей стране первый опыт выполнения пластических операций представлен И. К- Охотиным (1978). Первая успешная операция протезиро­вания трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выпол­нена С. Bernard и V . Schrire (1963), в нашей стране — Г. М. Со­ловьевым (1964).

* Пластические клапансохраняющие операции обычно выполня­ются при выраженной трикуспидальной недостаточности, когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части правого желудочка. Операция заключается в создании од­ностворчатого клапана. Запирательную функцию при этом вы­полняет увеличенная по площади и нормально расположенная передняя створка; одновременно производятся задняя трикуспи­дальная аннулопластика, пликация атрнализованной части правого желудочка, уменьшение правого предсердия,

При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW одно­моментно выполняются операции на трикуспидальном клапане и деструкция дополнительных путей проведения импульса [Бре-дикис Ю. Ю. и соавт., 1981; Бокерия Л. А., 1989). После уста­новления локализации дополнительных проводящих путей их уст­ раняют криодеструкцией при температуре —60 °С в течение 2 мин или электродеструкцией силой тока в 100 Дж [Боке­рия Л. А., 1989].

Операция протезирования трехстворчатого клапана показана при выраженных анатомических изменениях всех трех или перед­ней створки (ее недоразвитие, фенестрация), что не позволяет выполнить пластическую коррекцию, а также в случаях неболь­шой функционирующей части правого желудочка; она включает иссечение деформированного клапана, подшивание искусственно­го протеза. В качестве искусственного протеза может быть исполь­ зован полушаровой, шариковый и дисковый протезы, в послед­нее время предпочтение отдается ксеноперикардиальным биопро­тезам [Бураковский В. И. и соавт., 1989].

Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% [ Danielson G ., 1983], а после протезирования трехстворчатого клапана колеблется от 20 до 34 % [Амосов Н. М. и соавт., 1978, 1983; Бураковский В. И. и соавт., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и соавт., 1983], причем она была наибольшей в период освоения хирургической техники; в последние годы послеоперационная летальность значительно снижена или прак­тически отсутствует.

Летальность при одномоментном устранении дополнительных проводящих путей и коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна колеблется в широких пределах — от 0 до

30% [ Бокерия Л . А ., 1989; Бураковский В . И . и др ., 1984; Danielson G., 1983].

Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое состояние больного до операции , обусловленное резчай - шей кардиомегалией , злокачественные нарушения ритма сердца , возникающие в послеоперационном периоде , ошибки в процессе операции .

Отдаленные результаты у 85 92% больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные ; летальность составляет 5,5 — 8,6 % и обычно обусловлена нарушениями ритма сердца , тромбоэмболическими осложнениями при применении механиче­ских клапанных протезов { Сидаренко Л . Н . и др ., 1978; Буха -" рин В . А . и др ., 1985].

По данным ИССХ им . А . Н . Бакулева , в 91,6% случаев состояние имплантированных ксеноклапанов в сроки до 14 лет остается без значительных изменений , обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций . Если сравнить выжи­ваемость больных при естественном течении аномалии Эбштейна и после операции { через 5 лет — 70,8 и 83,2 % соответственно , через 10 лет — 34,3 и 77,6 % соответственно ), то видно неоспори­мое преимущество хирургической коррекции в продлении жизни больных с аномалией Эбштейна { Махмудов М . М ., 1985].