Течение, лечение.
Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. По данным R . Sade , A . Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легочным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.
Хирургическое лечение включает паллиативные и радикальную операции. Показания к паллиативным операциям определяется размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. главу 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зависимости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке — сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов системно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока — Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10— 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.
Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F . Fontan и Е. Baudet , которые описали оригинальную методику коррекции порока в виде закрытия межпредсердного сообщения, соединения правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пульмонального анастомоза, следовательно, при этой операции анатомические изменения на ликвидируются, но благодаря разобщению малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или операции Фонтена. В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинами ческой коррекции порока сформулированы A . Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного — 4 года; 2) наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч-но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м2; 7) соотношение диаметров легочного ствола и аорты — не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция Митрального клапана не нарушена-; 10) отсутствие повреждений от предшествующих межсосудистых анастомозов.
В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют 2 методики операции: соединение правого предсердия с правым желудочком и с легочным стволом. Первая методика применяется при хорошо развитом выводном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного стеноза. Методика операции включает вскрытие правого предсердия, закрытие межпредсердного сообщения и ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают кондуит. Учитывая трудности имплантации и размещение кондуита у детей, а также возможность сужения его просвета в отдаленные сроки после операции, в последнее время предпочтение отдают методике прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенной V . Bjork и соавт. (1979).
Вторую методику — соединение правого предсердия с легочным стволом применяют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка.
В последнее время предпочтение отдают созданию прямых сообщений [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D . el al ., 1981], причем нередко возникает необходимость в расширении создаваемого соустья перикардиальной заплатой.
Соединение правого предсердия с инфундибулярным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном, применяется при маленькой полости гипоплазнрованного право-
го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.
Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции трикуспидальной атрезий колеблется от 5 до 20 % [ Bouman F и соавт., 1978; Fontan F . и соавт., 1983|.
В. П. Подзолков и соавт. (1986) отметили летальность в 5 % случаев при соблюдении критериев операбельности по A . Choussat и в 14,3% - при превышении показаний. У многих больных в ближайшие I —2 нед наблюдаются увеличение печени, асцит, гидроторакс, у /з больных — явления острой почечной недостаточности.
В отдаленные сроки после операции 84 % пациентов относятся к I и II функциональным классам. Они ведут активный образ жизни, довольно хорошо переносят физические нагрузки, цианоз у них отсутствует. Отдаленные результаты находятся в прямой зависимости от функционального состояния миокарда левого желудочка до операции. Причиной летальных исходов в отдаленные сроки после операции чаще всего является хроническая сердечная недостаточность [Подзолков В. П. и др., 1988].