Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Течение, лечение.

Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособ­ными. По данным R . Sade , A . Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легоч­ным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.

Хирургическое лечение включает паллиативные и радикаль­ную операции. Показания к паллиативным операциям опреде­ляется размером межпредсердного сообщения, состоянием легоч­ного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого пред­сердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. гла­ву 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зави­симости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке — сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов сис­темно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочте­ние отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока — Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10— 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.

Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F . Fontan и Е. Baudet , которые описали ори­гинальную методику коррекции порока в виде закрытия меж­предсердного сообщения, соединения правого предсердия с легоч­ным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пуль­монального анастомоза, следовательно, при этой операции ана­томические изменения на ликвидируются, но благодаря разобще­нию малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или операции Фонтена. В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинами­ ческой коррекции порока сформулированы A . Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного — 4 года; 2) наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) сред­нее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч-но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м²; 7) соотношение диаметров легочного ствола и аорты — не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция Митрального клапана не на­рушена-; 10) отсутствие повреждений от предшествующих меж­сосудистых анастомозов.

В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют 2 методики операции: соединение правого предсердия с правым желудочком и с легочным стволом. Первая методика применяется при хорошо развитом выводном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного стеноза. Методика операции включает вскрытие правого предсердия, за­крытие межпредсердного сообщения и ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают кондуит. Учитывая трудности имплантации и размещение кондуита у детей, а также возможность сужения его просвета в отдаленные сроки после операции, в последнее время предпочтение отдают методике прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенной V . Bjork и соавт. (1979).

Вторую методику — соединение правого предсердия с легоч­ным стволом применяют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка.

В последнее время предпочтение отдают созданию прямых сообщений [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D . el al ., 1981], причем нередко возникает необходимость в расширении созда­ваемого соустья перикардиальной заплатой.

Соединение правого предсердия с инфундибулярным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном, применяется при маленькой полости гипоплазнрованного право-

го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.

Госпитальная летальность после гемодинамической коррек­ции трикуспидальной атрезий колеблется от 5 до 20 % [ Bouman F и соавт., 1978; Fontan F . и соавт., 1983|.

В. П. Подзолков и соавт. (1986) отметили летальность в 5 % случаев при соблюдении критериев операбельности по A . Choussat и в 14,3% - при превышении показаний. У многих больных в ближайшие I —2 нед наблюдаются увеличение пе­чени, асцит, гидроторакс, у /з больных — явления острой почеч­ной недостаточности.

В отдаленные сроки после операции 84 % пациентов отно­сятся к I и II функциональным классам. Они ведут активный образ жизни, довольно хорошо переносят физические нагрузки, цианоз у них отсутствует. Отдаленные результаты находятся в прямой зависимости от функционального состояния миокарда левого желудочка до операции. Причиной летальных исходов в отдаленные сроки после операции чаще всего является хрониче­ская сердечная недостаточность [Подзолков В. П. и др., 1988].