Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Врожденные пороки и аномалии митрального клапона

Аппарат митрального клапана (МК) включает кольцо, две створки (переднемедиальную и заднелатеральную) и множест­венные хорды, соединяющие створки с соответствующими палил лярными мышцами. Пороки развития МК могут приводить к недостаточности, стенозу, атрезий или смещению клапана. Как изолированные, дефекты МК встречаются только в 10%, т.е. в большинстве случаев имеется сочетание с другими пороками сердца и сосудов.

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех ВПС ( Casul В. et al ., 1966). Значительно чаще она являет­ся составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, со­провождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д.

Впервые недостаточность митрального клапана (НМК1 опи­сана J . N. Corvisart (1813). Еще 20 лет тому назад причиной НМК считали только ревматизм. В настоящее время с внедрени­ем эхокардиографии, особенно двухмерной, ангиокардиографии интерес привлекает большая группа состояний, при которых име­ется НМК неревматической этиологии.

Анатомия. ВНМК может быть результатом отклонений от

нормы со стороны всех составных компонентов МК: створок, ко- миссур, сухожильных хорд, папиллярных мышц, левого предсер­дия и желудочка. Суммируя наиболее частые анатомические на­ходки, можно выделить следующие варианты ВНМК.

I . Расщепление нереднемедиальной створки, ее недоразвитие, фиброзное кольцо при этом чаще структурно неполноценно, расширено; растепление может локализоваться в задней створке, быть множественным. Возможны так­же 4-й и 5-й створочный клапан, гипоплазия или агенезня одной створки, не­равномерная нх толщина, изменения по типу аномалии Эбштейна. Нередко со­четание с ОАП, ДМЖП. вторичным ДМПП, бактериальным эндокардитом.

1. Аномальное прикрепление и строение сухожильных нитей и папиллярных мыши. Выделяют различные варианты аномального лоложення корд: от одной к другой стенке желудочка, от папиллярной мышцы к стенке желудочка, от одньй группы папиллярных мышц к другой, от створок МК непосредственно к стенке желудочка и др. Плотное прикрепление задней створки к стенке же­лудочка. образование гемодинамнческн обусловленного фиброзного спаяния препятствуют смыканию обеих створок в систолу.