Врожденные пороки и аномалии митрального клапона
Аппарат митрального клапана (МК) включает кольцо, две створки (переднемедиальную и заднелатеральную) и множественные хорды, соединяющие створки с соответствующими палил лярными мышцами. Пороки развития МК могут приводить к недостаточности, стенозу, атрезий или смещению клапана. Как изолированные, дефекты МК встречаются только в 10%, т.е. в большинстве случаев имеется сочетание с другими пороками сердца и сосудов.
ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех ВПС ( Casul В. et al ., 1966). Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д.
Впервые недостаточность митрального клапана (НМК1 описана J . N. Corvisart (1813). Еще 20 лет тому назад причиной НМК считали только ревматизм. В настоящее время с внедрением эхокардиографии, особенно двухмерной, ангиокардиографии интерес привлекает большая группа состояний, при которых имеется НМК неревматической этиологии.
Анатомия. ВНМК может быть результатом отклонений от
нормы со стороны всех составных компонентов МК: створок, ко- миссур, сухожильных хорд, папиллярных мышц, левого предсердия и желудочка. Суммируя наиболее частые анатомические находки, можно выделить следующие варианты ВНМК.
I . Расщепление нереднемедиальной створки, ее недоразвитие, фиброзное кольцо при этом чаще структурно неполноценно, расширено; растепление может локализоваться в задней створке, быть множественным. Возможны также 4-й и 5-й створочный клапан, гипоплазия или агенезня одной створки, неравномерная нх толщина, изменения по типу аномалии Эбштейна. Нередко сочетание с ОАП, ДМЖП. вторичным ДМПП, бактериальным эндокардитом.
1. Аномальное прикрепление и строение сухожильных нитей и папиллярных мыши. Выделяют различные варианты аномального лоложення корд: от одной к другой стенке желудочка, от папиллярной мышцы к стенке желудочка, от одньй группы папиллярных мышц к другой, от створок МК непосредственно к стенке желудочка и др. Плотное прикрепление задней створки к стенке желудочка. образование гемодинамнческн обусловленного фиброзного спаяния препятствуют смыканию обеих створок в систолу.