ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Врожденный стеноз МК редко составляет изолированную патологию и чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого сердца (см. главу 16). Частота встречаемости этого порока 0,2—0,4 % по клиническим данным ( Gasul B . et aL , 1966; Collins - Nakai R . et al ., 1977).
Анатомия. При врожденном стенозе МК чаще бывают изменены все структурные компоненты клапана: фиброзное кольцо уменьшено, створки утолщены, хорды и папиллярные мыщцы укорочены, последние гипертрофированы. Митральный стеноз может быть клапанным, над- и подклапанным, т. е. обструкция локализуется на любом участке от легочных вен до полости левого желудочка.
R . Van Praagh классифицирует данную патологию следующим образом: 1) типичный врожденный митральный стеноз с укороченными хордами, об литерацией межкордового пространства фиброзной тканью н различной степенью уменьшения межпапиллярного расстояния: 2) гиттопласгический врожден ный стеноз МК. который почти всегда сочетается с синдромом гипоплазии левого сердца; 3) надклапанное кольцо: 4) парашютообразный МК.
При типичном клапанном стенозе он может иметь вид диафрагмы (комиссуры отсутствуют или слабо сформированы, сухожильные нити и папиллярные мышцы укорочены, спаяны между собой) или воронки (верхушка конуса простирается в полость левого желудочка, края комиссур сращены, подклапанный аппарат деформирован).
При надклапакном стенозе собственно МК сформирован правильно, но к основанию створок с предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреплен соединительнотканный валик (редко мембрана), выбухающий в митральное отверстие; эта аномалия может сочетаться с парашютообразным и аркадным МК предрасполагает к тромбоэмболии. К надклапанному стенозу относится трехпредсердное сердце (см. главу 5).
При парашютообразном МК створки нормальные (или уменьшенные) и комиссуры тесно сближены из-за укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке и соединяются с единой (или группой) задней папиллярной мышцей, могут быть две папиллярные мышцы, но расположены близко друг к другу- Отверстие митрального клапана уменьшено, подвижность створок ограничена, доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства.
Из сопутствующих ВПС при врожденном стенозе МК обычно имеются стеноз и коарктация аорты, ОАП. ДМЖП, реже тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП) встречается редко, при этом стеноз может быть как врожденный, так и ревматический по про; исхождению.
Гемодинамика. При врожденном стенозе МК нагрузка долго падает на левое предсердие. Сужение клапана (первый барьер) препятствует поступлению крови в левый желудочек, давление в левом предсердии повышается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Нарастание давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления р легочных венах и капиллярах (венозная, посткапиллярная легочная гипертензия), Рефлекс Китаева (спазм артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии — функциональный второй барьер) сначала защитный (предохраняет легочные капилляры, от чрезмерного повышения давления) приводит в дальнейшем к значительному повышению давления в легочной артерии — развивается артериальная или прекапиллярная легочная гипертензия. Результатом этого становятся морфологические изменения в сосудах легкого, их склероз (органический второй барьер), стойкая легочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца, право-желудочковая недостаточность (увеличение печени, отеки на ногах, асцит).
Клиника, диагностика. Врожденный стеноз МК чаше встречается у лиц мужского пола. Редкость порока определяет трудности в диагностике, недостаточную ее разработанность. Ведущим признаком порока является одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появления определяется степенью стеноза и сопутствующими ВПС Цианоз не характерен для врожденного стеноза МК, он появляется при легочной гипертензии и имеет красноватый оттенок. Чаще больные отстают в физическом развитии. С возрастом возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, редко — кровохарканье и легочные кровотечения (разрыв варикозно расширенных сосудов в зоне анастомозов между легочными и бронхиальными венами).
Сердечный горб длительно отсутствует, отмечается усиленная пульсация правого желудочка, границы сердца расширены преимущественно вправо. Большую помощь оказывает аускультация, при которой определяется мезодиастолический (с интервалом от II тона) шум на верхушке (лучше выслушивается в положении на левом боку), имеющий пресистолическое усиление, громкий хлопающий I тон, возможен систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана в пятом межреберье слева у грудины (усиливается при вдохе, появляется при гепатомегалии), II тон над легочной артерией усилен.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, имеются признаки перегрузки обоих пред сердий. При длительном течении может появиться мерцательная аритмия, предрасполагающая к тромбозу и тромбоэмболии. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце может быть нормальных размеров, но имеются признаки венозного застоя;постепенно присоединяются проявления артериальной легочной гипертензии, линии Керли В, кардиомегалия за счет левого предсердия и правых отделов.
На ФКГ амплитуда I тона на верхушке значительно увеличена, здесь же фиксируются мезодиастолический шум с преси-столическим усилением, при выраженном стенозе уменьшается интервал U — QS (11 тон — тон открытия МК) и увеличивается интервал Q — I тон до 0,07 0,1 с (в норме 0,04—0,05 с), что отражает повышение давления в левом предсердии и косвенно выраженность стеноза.
При одномерном эхокардиографическом исследовании выявляются утолщение митральных створок, переднее движение задней створки во время диастолы, уменьшение амплитуды открытия клапана, увеличение наклонов открытия и закрытия передней створки, исчезновение волны предсердной контрактации, дилатация левого предсердия, в тяжелых случаях легочная гипертензия.
При двухмерной эхокардиографии видны: гипоплазия атрио-вентрикуляриого фиброзного кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, аномально короткие сухожильные нити, утолщенные и укороченные папиллярные мышцы, приводящие к иммобилизации створок. При парашютообразном митральном клапане в поперечном сечении на уровне левого желудочка выявляется одна гипертрофированная, чаще задняя, папиллярная мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам.
При катетеризации сердца выявляется диастолический градиент через МК (между легочно-капиллярным давлением и давлением в левом желудочке). Градиент будет выше, если митральный стеноз сочетается с большим левоправым сбросом (ДМЖП, ДМПП), ниже — при сопутствующем легочном стенозе. Отмечается также повышение давления в правых отделах, легочной артерии, легочных капиллярах.
При ангиокардиографии контрастирование левого желудочка замедлено, так как кровь небольшой струей поступает в него из левого предсердия; видны утолщенные створки МК, уменьшение подвижности передней створки во время диастолы, небольшая полость левого желудочка. При парашютообразном МК в латеральной и косой проекциях обнаруживают дефект наполнения типа egg - timer : задневерхняя часть дефекта образована митральными створками и хордами, передненижняя — единственной большой задней папиллярной мышцей.
Дифференциальный диагноз врожденного стеноза МК проводят у детей первых лет жизни со стенозом устьев легочных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дренажем легочных вен, опухолью предсердий, гипертрофической кардиомиопатией. У детей старшего возраста и взрослых необходимо исключать ревматический митральный стеноз. Обычно между началом заболевания ревматизмом и появлением клинических симптомов проходит не менее 5 лет.