Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Врожденный стеноз МК редко составляет изолированную патологию и чаще является составной частью синдрома гипо­плазии левого сердца (см. главу 16). Частота встречаемости этого порока 0,2—0,4 % по клиническим данным ( Gasul B . et aL , 1966; Collins - Nakai R . et al ., 1977).

Анатомия. При врожденном стенозе МК чаще бывают изме­нены все структурные компоненты клапана: фиброзное кольцо уменьшено, створки утолщены, хорды и папиллярные мыщцы укорочены, последние гипертрофированы. Митральный стеноз может быть клапанным, над- и подклапанным, т. е. обструкция локализуется на любом участке от легочных вен до полости ле­вого желудочка.

R . Van Praagh классифицирует данную патологию следующим образом: 1) типичный врожденный митральный стеноз с укороченными хордами, об­ литерацией межкордового пространства фиброзной тканью н различной сте­пенью уменьшения межпапиллярного расстояния: 2) гиттопласгический врожден­ ный стеноз МК. который почти всегда сочетается с синдромом гипоплазии ле­вого сердца; 3) надклапанное кольцо: 4) парашютообразный МК.

При типичном клапанном стенозе он может иметь вид диаф­рагмы (комиссуры отсутствуют или слабо сформированы, сухо­жильные нити и папиллярные мышцы укорочены, спаяны между собой) или воронки (верхушка конуса простирается в полость ле­вого желудочка, края комиссур сращены, подклапанный аппарат деформирован).

При надклапакном стенозе собственно МК сформирован пра­вильно, но к основанию створок с предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреплен соединительнотканный валик (редко мембрана), выбухающий в митральное отверстие; эта аномалия может сочетаться с парашютообразным и аркадным МК предрасполагает к тромбоэмболии. К надклапанному сте­нозу относится трехпредсердное сердце (см. главу 5).

При парашютообразном МК створки нормальные (или умень­шенные) и комиссуры тесно сближены из-за укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке и соединяются с единой (или группой) задней папиллярной мышцей, могут быть две папиллярные мышцы, но расположены близко друг к другу- Отверстие митрального клапана уменьшено, подвижность створок ограничена, доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства.

Из сопутствующих ВПС при врожденном стенозе МК обыч­но имеются стеноз и коарктация аорты, ОАП. ДМЖП, реже тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единствен­ный желудочек. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП) встречается редко, при этом сте­ноз может быть как врожденный, так и ревматический по про; исхождению.

Гемодинамика. При врожденном стенозе МК нагрузка долго падает на левое предсердие. Сужение клапана (первый барь­ер) препятствует поступлению крови в левый желудочек, давле­ние в левом предсердии повышается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают про­хождение крови через суженное митральное отверстие. Нараста­ние давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления р легочных венах и капиллярах (венозная, посткапиллярная легочная гипертензия), Рефлекс Китаева (спазм артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии — функциональный второй барьер) сначала защитный (предохраняет легочные капилляры, от чрезмерного повышения давления) приводит в дальнейшем к значительному повышению давления в легочной артерии — развивается арте­риальная или прекапиллярная легочная гипертензия. Результа­том этого становятся морфологические изменения в сосудах лег­кого, их склероз (органический второй барьер), стойкая ле­гочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца, право-желудочковая недостаточность (увеличение печени, отеки на но­гах, асцит).

Клиника, диагностика. Врожденный стеноз МК чаше встре­чается у лиц мужского пола. Редкость порока определяет труд­ности в диагностике, недостаточную ее разработанность. Веду­щим признаком порока является одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появления определяется степенью стеноза и сопутствующими ВПС Цианоз не характерен для врожденного стеноза МК, он появляется при легочной гипертензии и имеет красноватый оттенок. Чаще больные отстают в физическом раз­витии. С возрастом возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, редко — кровохарканье и легочные кровотече­ния (разрыв варикозно расширенных сосудов в зоне анастомо­зов между легочными и бронхиальными венами).

Сердечный горб длительно отсутствует, отмечается усиленная пульсация правого желудочка, границы сердца расширены преи­мущественно вправо. Большую помощь оказывает аускультация, при которой определяется мезодиастолический (с интервалом от II тона) шум на верхушке (лучше выслушивается в поло­жении на левом боку), имеющий пресистолическое усиление, громкий хлопающий I тон, возможен систолический шум отно­сительной недостаточности трикуспидального клапана в пятом межреберье слева у грудины (усиливается при вдохе, появ­ляется при гепатомегалии), II тон над легочной артерией усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, имеются признаки перегрузки обоих пред­ сердий. При длительном течении может появиться мерцатель­ная аритмия, предрасполагающая к тромбозу и тромбоэмболии. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце может быть нормальных размеров, но имеются признаки венозного застоя;постепенно присоединяются проявления артериальной легочной гипертензии, линии Керли В, кардиомегалия за счет левого пред­сердия и правых отделов.

На ФКГ амплитуда I тона на верхушке значительно увели­чена, здесь же фиксируются мезодиастолический шум с преси-столическим усилением, при выраженном стенозе уменьшается интервал U — QS (11 тон — тон открытия МК) и увеличивается интервал Q — I тон до 0,07 0,1 с (в норме 0,04—0,05 с), что отражает повышение давления в левом предсердии и косвенно выраженность стеноза.

При одномерном эхокардиографическом исследовании выяв­ляются утолщение митральных створок, переднее движение зад­ней створки во время диастолы, уменьшение амплитуды откры­тия клапана, увеличение наклонов открытия и закрытия перед­ней створки, исчезновение волны предсердной контрактации, ди­латация левого предсердия, в тяжелых случаях легочная ги­пертензия.

При двухмерной эхокардиографии видны: гипоплазия атрио-вентрикуляриого фиброзного кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, аномально короткие сухожильные нити, утол­щенные и укороченные папиллярные мышцы, приводящие к иммобилизации створок. При парашютообразном митральном клапане в поперечном сечении на уровне левого желудочка вы­является одна гипертрофированная, чаще задняя, папилляр­ная мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам.

При катетеризации сердца выявляется диастолический гради­ент через МК (между легочно-капиллярным давлением и дав­лением в левом желудочке). Градиент будет выше, если митраль­ный стеноз сочетается с большим левоправым сбросом (ДМЖП, ДМПП), ниже — при сопутствующем легочном стенозе. Отме­чается также повышение давления в правых отделах, легочной артерии, легочных капиллярах.

При ангиокардиографии контрастирование левого желудоч­ка замедлено, так как кровь небольшой струей поступает в него из левого предсердия; видны утолщенные створки МК, умень­шение подвижности передней створки во время диастолы, неболь­шая полость левого желудочка. При парашютообразном МК в латеральной и косой проекциях обнаруживают дефект напол­нения типа egg - timer : задневерхняя часть дефекта образована митральными створками и хордами, передненижняя — единствен­ной большой задней папиллярной мышцей.

Дифференциальный диагноз врожденного стеноза МК про­водят у детей первых лет жизни со стенозом устьев легочных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дренажем легочных вен, опухолью предсердий, гипертрофической кардиомиопатией. У детей старшего возраста и взрослых необходимо исключать ревматический митральный стеноз. Обычно между началом забо­левания ревматизмом и появлением клинических симптомов проходит не менее 5 лет.