Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Правосформированное срединнорасположенное сердце.

Сино­ нимы : мезокардия , мезоверсия , неполная декстроверсия . Этот порок составляет 9 % от всех АВРС [ Бухарин В . А . и Подзол - ков _ В . П ., 1979] и обычно является случайной находкой , если не сочетается с другими ВПС ( рис . 89, б ).

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо в данных условиях не так значительна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегород­кой располагаются по среднесагиттальной оси грудной клетки , в результате чего сердце занимает срединное положение . Полые вены и правое предсердие расположены справа , причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди , т . е . их взаимоотношения приближаются к нормальным . Правый и левый желудочки лежат справа н слева от средней линии тела , так что отсутствует их условное деление на передний и задний . Верхушка сердца располагается в подложечной области , ориентирована вперед и может быть раз­двоена . В таком двухверхушечном сердце правая верхушка образована правым желудочком , левая — левым желудочком . Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков , дуга аорты слева . Расположение органов брюшной полости нор­мальное .

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло , ДМЖП , открытый атриовентрикулярный канал ( АВК ), корригированная ТМС .

Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как увеличение правых отделов сердца , а верхушечный толчок ,

пальпируемый в подложечной области , можно принять за пуль­сацию гипертрофированного правого желудочка . Чаще сердеч­ные шумы выслушиваются одинаково хорошо справа и слева от грудины , реже — только слева или справа . При перкуссии пече­ночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обыч­ных местах .

На ЭКГ фиксируется положительный зубец Р в I и aVP от­ведениях , отрицательный — в отведении aVR . В отведении aVL зубец Р может иметь различное направление . В I стандартном и в отведении aVL глубокий зубец Q и отрицательный зубец Т встречаются с такой же частотой или несколько реже , чем при правосформированном праворасположенном сердце . В грудных отведениях потенциалы правого желудочка в виде комплексов rS и RS записываются справа от средней линии тела , а потен­циалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регист­рируются слева .

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляется тень сердца , занимающая срединное положение и имеющая шаровидную форму в виде дождевой капли . Поворот пациента в правую переднюю косую проекцию на 15 ^е обычно обнаруживает нормальную конфигурацию сердца . В прямой про­екции верхушка сердца не определяется . Тень печени локали­зуется под правым куполом диафрагмы , причем как правый , так и левый куполы диафрагмы располагаются на одном уровне .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние уточняют правостороннее расположение полых вен и правого предсердия . При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее положение . Тень контрастированного левого желудочка находит­ся слева от средней линии тела и частично прикрывает собой левое предсердие . Межжелудочковая перегородка локализуется по средней линии тела . В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и вследствие этого нельзя выска­заться о переднем или заднем их положении . Магистраль­ные сосуды контрастируются из соответствующих желудочков .

Хирургическое вмешательство определяется топикой ВПС , обычно выполняется с использованием тех же доступов , что и при нормальном положении сердца .

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксиеб . Синонимы : левокардия , левокардия с транспози­цией брюшных органов , изолированная инверсия брюшных ор­ганов , левокардия , situs solitus .

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца , с одной стороны , и правым предсердием и печенью , с другой стороны , явились основанием для отнесения правосфор - мированного леворасположенного сердца с обратным расположе­нием органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией в разряд аномалий расположения сердца [ Константинов Б . А ., 1967; Подзолков В . П . и др ., 19741.

Расположение сердца и взаимоотношение его камер и ма­гистральных сосудов относительно друг друга нормальное . Ха­рактерно наличие аномалий нижней полой вены : в одних случаях она располагается слева от позвоночника , затем на уровне пе­чени круто изменяет свой ход и , пересекая среднюю линию тела , направляется косо кверху до соединения с обычно расположен­ным правым предсердием ; в других случаях наблюдается отсут­ствие печеночного сегмента нижней полой вены , причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по не­парной или полунепарной вене , впадающей в верхнюю полую вену . Крайне редко нижняя полая вена находится справа .

Положение органов брюшной полости характеризуется зер­кальной топографией , т . е . печень располагается слева , а желудо­чек и селезенка — справа . Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии , выражающиеся в увеличении пра­вой доли печени , неполной ротации кишечника ( общая брыжей­ка ) и полисплении .

Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у / з пациентов . У оставшихся ²/ з больных обычно встречаются тяжелые и мно­жественные пороки типа пентады Фалло , ТМС , единственного желудочка сердца - Данные объективного обследования и результаты рентгеноло­гического исследования позволяют установить лишь левораспо­ложенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией без специфических указаний о характере его формирования . На рентгенограмме об­наруживается обычно расположенное сердце , тень печени опре­деляется под левым куполом диафрагмы , а газовый пузырь под правым , конфигурация сердца определяется сопутствующим ВПС . Сведения о локализации правого предсердия получают при анализе ЭКГ , регистрирующей положительный зубец Р в I стандартном отведении , катетеризации сердца , выявляющей аномалию системных вен , дренирующихся в правое предсердие , и с помощью ангиокардиографического исследования , при кото­ром устанавливаются нормальное анатомическое строение и то­пография сердечных камер . Диагноз сопутствующих ВПС ста­вится на основании учета общепринятых диагностических кри­териев .

Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо - гемоди - намического варианта сопутствующего ВПС , причем при плани­ровании хирургического вмешательства в условиях искусствен­ного кровообращения должны учитываться аномалии нижней по­лой вены .

Левосформированное правораслоложенное сердце . Синонимы : зеркальная декстрокардия , истинная декстрокардия . Частота по­рока составляет 33 % от всех больных с правосторонним положе­нием сердца ( Бухарин В . А ., Подзолков В . П ., 1979]. В отличие

от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с пра­вым предсердием , расположенным также слева и несколько кпереди от правостороннего левого предсердия ( рис . 89, в ). Пра­вое предсердие отделено трехстворчатым клапаном от правого желудочка . Выводной отдел его направлен вправо , вверх , кзади и от него начинается легочный ствол , располагающийся справа от средней линии тела . Легочные вены соединяются с правосто­ронним левым предсердием , которое посредством митрального клапана сообщается с левым желудочком . Последний располо­жен справа и сзади по отношению к правому желудочку и об­разует правостороннюю верхушку сердца . От левого желудочка отходит аорта , восходящий отдел которой лежит слева и сзади по отношению к легочному стволу .

Таким образом , левосформированное праворасположенное сердце представляет точную зеркальную копию нормального сердца . За редким исключением , левосформированное праворас­положенное сердце является составной частью полного обрат­ного расположения внутренних органов . Левое легкое состоит из 3 долей , правое — из 2, зеркальной анатомией характеризуется и трахеобронхиальное дерево . В левой половине располагаются печень и желчный пузырь , причем левая доля печени значительно больших размеров , чем правая ; здесь также лежат восходящий отдел толстой кишки , слепая кишка и червеобразный отросток . В правой половине брюшной полости можно отметить селезенку , желудок и нисходящий отдел толстой кишки . В литературе опи­саны единичные случаи аномалии с нормальным расположе­нием органов брюшной полости .

По наблюдениям многих авторов , у 16,5 — 25 % пациентов встречается триада М . Kartagener (1933), которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосфор - мированным праворасположенным сердцем , бронхоэктазы и па - раназальный синусит .

ВПС при левосформнрованном праворасположенном сердце по сравнению с другими аномалиями расположения сердца на­блюдаются значительно реже , но чаше , чем при обычном поло­жении сердца . Частота их составляет от 4 до 8 % [ Константи­нов Б . А ., Астраханцева Г . И ., 1965; Keith J . et al ., 1958]. ВПС в 94 % носят множественный характер и в 70 % сопровождаются цианозом ; чаще всего встречаются тетрада Фалло , единственный желудочек сердца , корригированная ТМС , открытый АВК , стеноз аорты и др .

Состояние больных с данной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное , жалобы отсутствуют , они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости . Границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины , здесь же лучше прослушиваются тоны сердца и при ВПС — сердечные шумы . Печеночная тупость определя­ется слева , желудочный тимпанит — справа . На ЭКГ имеется отрицательный зубец Рв I , aVL , Vs . e отве­дении , отражающий расположение синусового узла в левосторон­нем предсердии , положительный Pn . in . v ,, отрицательные комплек­сы QRSuvtt , увеличение их вольтажа от Vi до Ven и уменьшение от Vi до V ₆ , отрицательные Ti , _a vL . v_M . Обычная съемка ЭКГ ре­гистрирует в I стандартном отведении зубцы , имеющие направ­ление , противоположное обычному ; II стандартное отведение со­ответствует нормальному III и , наоборот , III стандартное отведе­ние — второму , отведение aVL отражает отведение aVR и , на­оборот , aVR — aVL , отведение V , равноценно V 2 R , Уз — / зк , V ₄ — Vir , Ve — V 5 R , — VeR . Отведение aVF не изменяется .

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом , что их положение будет являться зеркальным отображением нормального , то ЭКГ можно анализировать , как при нормальном расположении сердца .

При рентгенологическом исследовании в переднезаднеи проек­ции тень сердца и его верхушка определяются в правой поло­вине грудной клетки ( рис . 90), в связи с этим правое легочное поле уже , чем левое , а правый купол диафрагмы стоит ниже , чем левый . Сердечный силуэт представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца . Тень печени видна под левым куполом диафрагмы , газового пузыря — под правым .

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографическо - го исследования уточняется левостороннее положение полых вен , топография сердечных полостей и магистральных сосудов , яв­ляющихся зеркальной копией нормального сердца , выявляются сопутствующие пороки сердца .

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие по­роки сердца .

Левосформированное леворасположенное сердце . Синонимы : левокардия с транспозицией брюшных органов , изолированная левокардия , левоверсия сердца , синистроверсня сердца , сини - строкардия , цианотическая левокардия , смешанная левокардия с инверсией предсердий ( рис . 89, г ). При этой аномалии сердце расположено слева , там же имеются печень и правое предсер­дие . Это один из редких вариантов аномального положения серд­ца . По статистике J . Keith и соавт . (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже , чем левосформированное правораспо­ложенное сердце , и составляет 0,8 — 1,0% среди всех ВПС и 10% среди АВРС .

>

сторонним левым предсердием , которое находится несколько кпе­реди , чем левостороннее правое предсердие . Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком , ле­жащим спереди и слева по отношению к левому предсердию , справа и спереди от правого желудочка . Восходящая аорта рас­полагается слева и кзади от легочного ствола . Дуга и нисходя­щая аорта также локализуются справа . Верхушка сердца на­правлена влево , вперед и вниз .

Левосформированное леворасположенное сердце сопровожда-

ется обратным расположением внутренних органов , т . е . двухдо - левым строением правого легкого и трехдолевым левого , печень располагается под левым куполом диафрагмы , желудок — под правым и т . д . Однако в данных условиях чаще , чем при ранее описанных типах положения сердца , наблюдаются признаки вис­церальной симметрии .

В литературе описан только один подтвержденный аутопсией случай левосформированного леворасположенного сердца без ВПС . В подавляющем большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими ВПС , среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инверсион­ной ТМС , стенозом легочной артерии , корригированная ТМС с открытым общим АВК и стенозом легочной артерии , двухкамер­ное сердце .

При объективном обследовании определяется левостороннее
положение верхушечного толчка и сердечной тупости , тогда как
печеночная тупость находится слева , а желудочный тимпанит
справа . При сопутствующих пороках сердца клиническая карти­
на определяется анатомо - гемодинамическим вариантом порока .
Тяжесть сопутствующих ВПС приводит к тому , что 75 % больных
не доживают до 1 года и только 6 % живут после 5- летнего воз­
раста . .

Электрокардиографическим признаком порока являются отри­цательные зубцы Р в I и aVL отведениях , свидетельствующие о левостороннем положении правого предсердия . В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS от Ve к V , и да­лее снижается к V ^ r .

На рентгенограмме органов грудной клетки видно нормальное положение тени сердца , тень печени определяется под левым куполом диафрагмы , а газовый пузырь желудка — под правым . Левый купол диафрагмы находится ниже , чем правый . Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца не представляется возможным .

При катетеризации и ангиокардиографии устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия . Пра­вое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного , анатомически левого желудочка , образующего верхушку сердца . При получении фазы левограммы выявляется левое предсердие , образующее правый латеральный контур сердца и далее — артериальный , анатомически правый желудочек , расположенный справа и ниже по отношению к ве­нозному желудочку . Из артериального желудочка контрастиру - ется восходящая аорта , занимающая позицию справа от легоч­ной , артерии . Ангиокардиографическое исследование , как прави­ло , выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС , часто мно­жественные , для их установления нередко требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца . Частое существование тяжелого комплексного ВПС ограничи­вает возможности хирургической помощи таким больным .

Неопределенно - сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно - сосудистой системы , при кото­ром даже детальное анатомическое изучение предсердной поло­сти , расположения полых и легочных вен не позволяет выска­заться о характере формирования сердца , обычно имеются тя­желые ВПС .

Синонимы : неопределенный situs сердца , изомерия предсер­дий , синдром висцеральной гетеротаксии , синдром висцеральной симметрии . Частота аномалии составляет 11 % среди больных с АВРС .

Аномалия обычно протекает в виде 2 патологических синдро­мов [ Подзолков В . П . и соавт ., 1974], общим для них являются единое предсердие , пороки атриовентрикулярных клапанов ( рас­щепление створок , единое кольцо ), аномалии формирования и расположения полых вен , аномальный дренаж легочных вен . Сердце и его верхушка чаще расположены справа . Печень мо­жет быть расположена срединно , реже справа или слева . Для первого из них характерно : 1) общее предсердие ; 2) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую половину общего пред­сердия ; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены ; 3) частичный или полный аномальный дренаж легочных вен , симметрично впадающих в правую и левую стороны общего пред­сердия ; 4) расщепление септальных створок атриовентрикуляр­ных клапанов ; 5) часто праворасположенное сердце ; 6) часто по 2 доли в каждом легком ; 7) абдоминальная гетеротаксия : тенденция к срединному расположению печени , общая брыжейка ; 8) полиспления .

Для второго патологического синдрома характерны откры­тый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением : I ) общее предсердие ; 2) открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрику­лярный клапан ; 3) ДМЖП или единственный желудочек сердца ; 4) добавочная верхняя полая вена , впадающая в левую сторону общего предсердия ; две нижние полые вены или отсутствие пе­ченочного сегмента нижней полой вены ; 5) полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену , в общее предсердие или в портальную венозную систему ; 6) часто транспозиция ма­гистральных сосудов ; 7) стеноз или атрезия легочной артерии ; 8) часто праворасположенное сердце ; 9) часто по 3 доли в каж­дом легком ; 10) абдоминальная гетеротаксия ; срединная сим­метричная печень , общая брыжейка ; 11) аспления .

Независимо от места впадения системных легочных вен по­токи венозной и артериальной крови направляются в полость общего предсердия , где происходит их смешивание , поэтому у больных с рождения наблюдается артериальная гипоксемия , ко­торая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии . Существование аномалии атриовентрикуляр­ных клапанов сопровождается выраженной их недостаточностью , что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатацин предсердий и желудочков .

Оба синдрома характеризуются тяжелым клиническим тече­нием и ранней смертностью : 85,5 — 95 % этих больных умирают в течение первого года жизни . Основной причиной смерти явля­ется пневмония или сердечная недостаточность .

У всех больных с рождения наблюдаются выраженный циа­ноз , одышка и другие признаки цианотического порока сердца . Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки . Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум . У больных без меж желудочкового дефекта ( первый пато­логический синдром ) он негромкий и зависит от относительного , вторичного стеноза легочной артерии и недостаточности атрио­вентрикулярных клапанов . При наличии стеноза легочной арте­рии , наблюдаемого при втором патологическом синдроме , систо­лический шум грубого тембра и лучше выслушивается на осно­вании сердца .

На ЭКГ зубец Pi . ovl — отрицательный или изоэлектричный , нередки аритмии в виде левопредсердного ритма или ритма коро­нарного синуса . Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в немом секторе наряду с S или */? S типом ЭКГ и признаками комбинированной гипертрофии пред­сердий и желудочков позволяют предполагать открытый общий АВК , двух - или трехкамерное сердце .

При рентгенологическом исследовании брюшной полости выявляетсл симметричное , срединное расположение тени печени , что является специфическим , рентгенологическим симптомом данной аномалии . Контрастное исследование желудочно - кишеч­ного тракта подтверждает сторону расположения желудка и устанавливает неполную ротацию кишечника , включающую об­щую брыжейку . На холецистограмме желчный пузырь смещен к средней линии тела .

На рентгенограммах грудной клетки в переднезадней проек­ции тень сердца умеренно увеличена в поперечнике и часто рас­полагается в правой половине грудной клетки . При леворасполо - женном сердце левый его контур представлен желудочковой по­верхностью , а правый — предсердной и , наоборот , при право - расположенном сердце правый его контур образован желудочко­вой поверхностью , левый — предсердной . Дуга легочной артерии обычно не определяется ( второй патологический синдром ).

Важный диагностический признак представляют суперэкспо - нированные рентгенограммы грудной клетки , на которых просле­живается симметричная топография трахеобронхиального дере­ва , с большой точностью указывающая на неопределенно - сфор­мированное сердце .

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова­ние подтверждают аномалии впадения полых вен , из которых контрастное вещество поступает в округлой формы предсердную полость , занимающую предполагаемую область обоих предсер­дий , что свидетельствует о наличии общего предсердия .

Радикальное хирургическое лечение возможно у больных с первым , реже — со вторым патологическим синдромом , у кото­рых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в отдель­ных случаях гемодинамическая коррекция по методу Фонтена .