Нарушения сердечного ритма и внезапная смерть
Аритмии возникают у больных с различными ВПС как до , так и после операции ( см . главу 2). Частота выявляемое™ аритмий определяется методом регистрации и значительно увеличивается при дозированной физической нагрузке и холтеровском монито -
рировании ( по сравнению с ЭКГ покоя ). В генезе аритмий при ВПС имеют значение как кардиальные ( наличие дополнительных путей проведения импульса , перегрузка камер сердца давлением и объемом , дистрофические , ишемические изменения в миокарде ), так и экстракардиальные ( повреждение центральной и вегетативной нервной систем ) факторы . Возникновению вегетативной дисфункции у детей с ВПС способствуют различные повреждающие воздействия в период беременности матери , быстрые ( стремительные ) или продолжительные роды , характериологические особенности личности ребенка и психоэмоциональное напряжение , острые и хронические инфекционные и соматические заболевания , очаги инфекции , гормональный дисбаланс . Следует помнить , что к стрессирующим факторам у больных с ВПС относятся наличие серьезного заболевания сердца , повторные госпитализации , разлука с родными и сверстниками , предстоящая операция и др .
Формирование аритмий после операций с искусственным кровообращением связано с характером операционного доступа , нарушением внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости , постоперационными изменениями в LLHC . В возникновении аритмий имеет значение риэнтри и триггерный механизм [ Kugler J . et al ., 1983; Garson A . C , 1984].
Лечение аритмий ( экстрасистолии , пароксизмальные и непа - роксизмальные тахикардии ) должно быть комплексным , состоять из немедикаментозного и медикаментозного подхода . Физиотерапия включает ультразвук , электросон , синусоидальные модулированные токи , индуктотермию , электросон , гальванизацию по рефлекторно - сегментарной методике или методом общего воздействия , электрофорез лекарственных веществ по Вермилю или воротниковой методике 5 % раствора бромистого натрия , 4 % раствора сульфата магния и др .
Если одним из этиологических факторов вегетативной дисто - нии являются личностные особенности больного , показана рациональная и групповая психотерапия , направленные на коррекцию личности , смещение акцентов в системе отношений в сторону максимальной социализации , воспитание адекватных реакций . Перед операцией детей различного возраста желательно госпитализировать в стационар вместе с матерью , в этом тоже содержатся элементы психопрофилактики . Кардиологи и терапевты должны проводить беседы с детьми старшего возраста и взрослыми больными , родителями детей грудного возраста о перспективах , которые раскроются перед ними после устранения ВПС , что направлено на уменьшение эмоционального напряжения , тревоги , депрессии .
При назначении медикаментозного лечения должно быть использовано наименьшее число индивидуально подобранных препаратов . Психофармакотерапия включает седативные средства ( препараты валерианы , боярышника , пустырника ; сбор трав : валериана , пустырник , боярышник , шалфей , богульник , зверобой , паесит ), а также транквилизаторы , антидепрессанты , нейролептики . При назначении транквилизаторов необходимо учитывать характеристику стеничности ( гипер - или гипостеническое состояние ). При гиперстенической симптоматике ( раздражительность , аффективные реакции , психомоторная возбудимость , тревога , страх ) показаны транквилизаторы с седативным эффектом , назначают равномерно 3 раза в течение суток или днем и вечером : мепробамат , седуксен , феназепам , тазепам . При гипо - стеническом невротическом состоянии ( утомляемость , вялость , слабость , подавленность , апатия , снижение работоспособности ), артериальной гипотонии назначают препараты с умеренным активирующим действием — дневные транквилизаторы ; даются в 2 приема утром и днем : грандаксин , триоксазин , седуксен в малых дозах , рудотель , С учетом исходного вегетативного тонуса при симпатикотонии показаны седуксен , тазепам , феназепам ; при ваготонии — амизил ( таблетки по I мг и 2 мг ); при смешанном характере вегетативной дисфункции — беллоид . белласпон , триоксазин , мепробамат , фенибут , грандаксин .
Нейрометаболические стимуляторы ( церебропротекторы ) показаны детям с выраженными проявлениями вегетативной дисфункции , функциональной соматической патологией ( дискинезии желчевыводящих путей , кишечника ) и резидуэльно - органиче - скимн изменениями в ЦНС : ноотропид ( пирацетам ), аминолон , энцефабол ( пиридитол ), па итогам . Возможно назначение глута - миновой кислоты , особенно при сочетании с сердечной недостаточностью , церебролизина по 0,5 — I мл по 10 — 15 инъекций . По показаниям лечение церебропротекторами следует продолжить в послеоперационном периоде . При внутричерепной гипертензии показаны курсы диакарба , триампура , глицерола , мочегонных трав , рассасывающая терапия — лидаза , бийохинол . Для улучшения микроцнркуляции назначают трентал , кавинтон , парми - дин .
Надо ли назначать антиаритмические препараты при экстра - систолии ? При бессимптомных редких ( до 10 — 15 в мин ) супра - вентрикулярных , правожелудочковых экстрасистолах антиаритмические препараты не нужны . Они показаны при жалобах больных на тягостные ощущения аритмии , жизнеугрожаемых ( по Б . Лауну ) желудочковых , групповых и политопных экстрасистолах , когда существует опасность возникновения пэроксиз - мальной тахикардии или мерцания - трепетания предсердий и желудочков , синкопальных состояний . На практике выбор препарата чаще происходит эмпирически , используя метод перебора . При наджелудочковых экстрасистолиях назначают изоптин по 1 — 3 мг /( кг - сут ) в 3 — 4 приема ( таблетки по 40 мг ), нежелательно применять при синдроме WPW ; обзидан ( анаприлин ) по 1 2 мг /( кг - сут ) в 4 приема ( таблетки по 40 мг ), противопоказания : бронхиальная астма , брадикардия , гипотония ; кордарон по 0,2 — 0,4 г / сут в 2 — 3 приема , затем поддерживающая доза 0,1 — 0,2 г / сут ( таблетки по 0,2 г ), побочные действия : гипо - и гипертиреоз , нейроретинопатия , блокады сердца , аллергия ; этмо - зин по 3 мг /( кг - сут ) в 3 — 4 приема ( в I таблетке 0,025 г ). При желудочковых экстрасистолиях наибольший эффект дают кордарон , этмозин , аймалин по 2 — 3 мг /( кг - сут ) в 3 — 4 приема ( таблетки по 0,05 г ). При снижении порога судорожной готовности , выраженных изменениях со стороны гипоталамических и стволовых структур на ЭЭГ показано сочетание с финлепсином 0,2 — 0,6 г в сутки .
При возникновении пароксизмалькой тахикардии ( ПТ ) у лиц старшего возраста следует попытаться купировать приступ рефлекторными воздействиями , усиливающими тонус блуждающего нерва : надавливание у верхнего внутреннего края глазных яблок ( проба Ашнера ), натуживание при зажатом носе ( проба Валь - сальвы ), рвотный рефлекс ( раздражение корня языка ), можно положить на область сонной артерии ватный шарик , смоченный эфиром . Иглорефлексотерапия также может купировать приступ . При неэффективности указанных методов переходят к медикаментозному лечению . В зависимости от состояния больного можно начать давать препараты внутрь или сразу вводить внутривенно . При неугрожаемом состоянии назначают внутрь седуксен или феназепам , настойку валерианы с пустырником , изоптин (1 мг / кг ) или кордарон (5 — 7 мг / кг ), финлепсин . В случаях стойкого продолжения приступа ПТ внутривенно вводят 0,5 — 1 мл 1 % раствора АТФ ( быстро без разведения ) или изоптин ( верапамил ) в дозе 0,1 — 0,15 мг / кг в сочетании с 2 — 5 мл панан - гина , седуксеном (0,1 мг на год жизни ); препарат лучше вводить при ПТ с узким комплексом QRS на ЭКГ в приступе . Можно вводить также дигоксин 0,03 — 0,05 мг /( кг - сут ) с равномерной дачей в 3 приема за сутки или сразу можно ввести половину суточной дозы ; дигоксин можно сочетать с изоптином и обзида - ном . При ПТ с аберрантными комплексами QRS на ЭКГ лучше вводить аймалин ( гилуритмал ) медленно 1 мг / кг на 15 — 20 мл изотонического раствора хлорида натрия , через 2 ч можно повторить введение в дозе 0,5 мг / кг . Новокаинамид менее желателен , так как при внутривенном введении оказывает больше побочных действий ( резкая гипотония , блокады ), особенно при сердечной недостаточности . Доза новокаинамида 0,15 — 0,2 мл / кг в виде 10% раствора ( не более 10 мл ), лучше мезатоном (0,1 мл на год жизни ); внутрь дают по 0,01 — 0,03 г /( кг - сут ) ( таблетки по 0,25 г ) в 4 — 6 приемов . Если приступ продолжается длительно , то необходимо добавить мочегонные препараты [ лазикс или фуросемид 1 — 2 мг /( кг - сут )|. При желудочковой ПТ показано введение лидокаина . При неэффективности медикаментозного лечения , рецидивирующих приступах ПТ , представляющих угрозу для жизни , необходимо решить вопрос о хирургическом лечении .
Лечение хронических непароксизмальных тахикардии включает препараты для улучшения обменных процессов в ЦНС ( при этом эффективно сочетание энцефабола с глутаминовой кислотой , затем курсы аминолона и ноотропила по 2 — 3 мес ), седативные средства , дегидратационную терапию , в сочетании с фин - лепсинон , беллатаминалом или дифенином . Из анчиаритмических препаратов аффективен кордарон 5 — 10 мг /( кг - сут >.
Внезапная сердечная смерть ( ВСС ) больных с ВПС до и после операции представляет малоизученный аспект кардиологии , К группам риска по ВСС относятся больные с такими ВПС , как стеноз аорты , аномалии коронарных артерий , пороки с выраженным цианозом , высокой легочной гипертензией и обструктив - ным заболеванием легочных сосудов , сочетание ВПС с врожденной атриовентрикулярной блокадой и удлинением интервала QT , Представляют интерес обстоятельства возникновения ВСС : около 20 % молодых лиц умирают во время занятий спортом , 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования , около 30 % — в период сна .
Основным механизмом ВСС является аритмогенный — фибрилляция желудочков (80%), реже — брадикардия или асистолия (20%). В танатогенезе ВСС у больных с ВПС имеют значение как собственно изменения в миокарде , проводящей системе сердца , так и повреждение центральной и вегетативной нервной системы .
К предикторам ВСС можно отнести следующие отклонения . I . Синкопальные состояния , не связанные с заболеванием ЦНС , вазодепрессорными механизмами , возникающие при эмоциональной и физической нагрузке , могут быть результатом жизнеугро - жаемых аритмий . 2. Боли в сердце во время физической нагрузки , сопровождающиеся бледностью , одышкой , ухудшением общего состояния . 3. На ЭКГ к факторам риска ВСС относятся удлинение интервала QT , желудочковые аритмии , альтернация зубцов Т ( от высокого заостренного до отрицательного ), двухпуч - ковые блокады ( в том числе возникшие после операции на сердце ), стойкий синдром WPW с аритмиями . Все эти изменения особенно хорошо выявляются при холтеровском мониторировании и отражают электрическую нестабильность миокарда . Холтеров - ское мониторирование желательно проводить больным с перечисленными выше ВПС , а также всем после радикальной операции по поводу сложных ВПС , особенно при тетраде Фалло , транспозиции магистральных сосудов , открытом общем атриовентрику - лярном канале .